BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在危险因素

主要危险因素包括男性、非洲裔、阳性家族史、海洛因滥用、使用已知的诱发药物、慢性病毒感染、孤立肾和肥胖。

水肿

患者可能存在十分明显的肾病综合征水肿。儿童肾病综合征患者面部水肿[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 儿童肾病综合征患者面部水肿来自Dr M. Dixit, Medical Director, Florida Children's Kidney Centre; Dr R. Mathias, Chief, Pediatric Nephrology, Nemours Children's Clinic, Orlando, FL收集 [Citation ends].

原发性FSGS更常见

泡沫尿

由于高浓度的尿蛋白。

高血压

可能由于盐潴留和血容量过多,或伴有肾小球滤过率(GFR)下降的肾功能不全。

罕见 查看所有

Muehrcke线

由于低白蛋白血症，指甲出现的白色条带。肾病综合征导致的低白蛋白血症患者的Muehrcke线[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肾病综合征导致的低白蛋白血症患者的Muehrcke线来自 Muehrcke RC.The finger-nails in chronic hypoalbuminaemia: a new physical sign.BMJ.1956;1:1327-1328 [Citation ends].

黄斑瘤和黄疣

由于高胆固醇血症，皮肤出现的胆固醇沉积。严重高脂血症患者的黄疣[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 严重高脂血症患者的黄疣来自 Watkins PJ.Cardiovascular disease, hypertension, and lipids.BMJ.2003;326:874-876 [Citation ends].

其他诊断因素

常见 查看所有

BMI处于第95百分位或更高

提示肥胖，是继发性FSGS的已知病因。

罕见 查看所有

淋巴结病

HIV患者全身淋巴结病

外周淋巴结病也可能存在于SLE患者，而SLE可导致非FSGS的肾病综合征。

皮疹

艾滋病患者可能有皮疹或感染后疤痕,尤其是带状疱疹。

光敏性皮疹可能提示系统性红斑狼疮,而SLE可以导致非FSGS的肾病综合征。

口腔损伤

艾滋病毒阳性患者可伴有溃疡、口角唇炎、鹅口疮、口腔黏膜白斑病、口腔卡波西肉瘤。

肾切除术后疤痕

孤立肾或移植肾发生继发性FSGS的风险增加。

危险因素

强 查看所有

男性

男性比女性因 FSGS 导致终末期肾功能衰竭的风险高 1.5-2 倍。[11]

非洲裔

非洲裔比白人或亚裔出现 FSGS 导致的终末期肾功能衰竭的风险高 4-7 倍。[11]这可能部分由非肌源性肌球蛋白重链9的突变导致。该突变与原发性和HIV介导的FSGS相关，并在非洲裔人群很常见。[13]

阳性家族史

某些形式的FSGS具有遗传性,阳性家族史可能提示遗传性病因。

两种遗传性综合征是芬兰先天性肾病综合征(由nephrin基因的突变引起)和晚发性常染色体显性FSGS(由编码podocin、alpha-actinin4或瞬时受体电位阳离子6通道的基因突变引起)。

海洛因成瘾

推测机制在于其对足细胞的直接毒性作用。

使用已知的致病药物

干扰素-α、锂、西罗莫司和帕米膦酸钠。推测机制在于对足细胞的直接毒性作用。

慢性病毒感染

HIV-1、细小病毒B19、猴病毒40和巨细胞病毒

弱 查看所有

孤立肾

通常由于肾切除或先天性原因所致。

残余肾脏产生代偿性肾小球高滤过,易诱发FSGS。

既往的肾脏疾病

反流性肾病和肾发育不良可能会导致继发性FSGS。

肾移植

慢性移植肾病可以导致继发性FSGS。

急性肾缺血

肾血栓栓塞是继发性FSGS的罕见原因。

肥胖

已知原因。

使用此内容应接受我们的免责声明。