BMJ Best Practice

新兴疗法

他克莫司

很少有研究报道他克莫司治疗原发性FSGS。最大的研究中,25例已知对环孢素抵抗或依赖的原发性FSGS肾病综合征患者，给予他克莫司+强的松6个月。17例患者蛋白尿降低<3g/d,12例完全或部分缓解。13 名患者在中止他克莫司治疗后复发，再次治疗 1 年后达到了完全缓解（5 名患者）和部分缓解（4 名患者）。[37]

血浆置换

血浆置换对肾移植后复发性 FSGS 有益。[38][39]然而，肾移植状态下对 FSGS 的管理仍然存在争议。

利妥昔单抗

利息妥单抗是一种针对B细胞CD20抗原的嵌合单克隆抗体。利息妥单抗已成功治疗B细胞淋巴瘤和自身免疫性疾病。个案报告提示利息妥单抗治疗可能对微小病变性肾病和FSGS有效。4 例因微小病变性肾病或 FSGS 导致肾病综合征的患者因为标准免疫抑制疗法失败或无法耐受而接受利妥昔单抗治疗。[40]文献也提到了成功以利息妥单抗治疗FSGS的其他病例(6例儿童患者)。以利妥昔单抗联合麦考酚酯、低剂量强的松和他克莫司治疗时，一名患有 FSGS 的 7 岁男孩在 1 个月内达到了完全缓解。[40]仍需要有病例对照的试验以进一步评估利息妥单抗对FSGS的疗效。

吡非尼酮

吡非尼酮已被证明在纤维化疾病中具有治疗潜力,虽然作用机制不清楚。有资料证明它能减少TGF-1产生，阻断TNF-α信号和清除活性氧。它还减少纤维化和预防肾脏疾病的动物模型肾小球滤过率降低。一项开放性试验评估了吡非尼酮治疗特发性和后适应 FSGS 的安全性和有效性。[41]吡非尼酮没有影响血压或蛋白尿的作用,但它确实保护肾功能。需要对照试验进一步评估吡非尼酮治疗FSGS的疗效。

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