局灶节段性肾小球硬化

没有明显的临床特征

肾活检标本的光镜检查显示毛细血管壁增厚和开放的毛细血管腔。上皮下免疫复合物沉积，三色染色可见钉突。免疫荧光镜检显示IgG伴C3、κ轻链和λ轻链沿毛细血管袢颗粒样沉积。

大多数情况下是儿童肾病综合征的病因。

起病时几乎总是伴随着肾病综合征发生。

肾活检标本的电镜检查显示足突的弥漫性融合。光镜和免疫荧光镜检无异常。

常见体位性低血压和周围神经病变。

可以影响心脏，导致颈静脉扩张和呼吸困难。

伴有眼睑瘀点的眶周紫癜是一个特定体征。

血清或尿液电泳显示单克隆蛋白。

肾活检标本的光镜检查显示肾小球淀粉样物质沉积物，伴有偏振光下刚果红染色阳性。电镜显示蛋白纤维沉积。

既往糖尿病病史。

可能出现糖尿病的其他组织学特性，如眼底检查发现糖尿病视网膜病变等。

肾活检显示10%~50%病例出现经典的Kimmelstiel病变(结节性肾小球毛细血管间病变)。同时累及入球和出球小动脉的透明样物质动脉损害也十分突出。

与自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、干燥综合征)、丙型肝炎、心内膜炎有关。可能会出现肾病综合征。也可能出现肾小球源性血尿。补体水平可能降低；可能出现冷球蛋白血症。

肾活检标本的光镜检查显示一系列从肾小球细胞数增加至硬化和系膜区扩张的肾小球改变。银染可以见到基底膜的双轨(“火车铁轨”的外观)。某些类型的疾病中可见电子致密物的沉积。

25%的患者伴有肝脏和心脏病变。

肾功能衰竭快速进展。

肾活检标本的光镜检查显示结节性肾小球病，伴有无定形、嗜酸性物质沉积引起的肾小球结构变形。

免疫荧光镜检显示肾小球单一型的轻链沉积。

电镜显示肾小球和肾小管基底膜外侧面的内皮下沉积。