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病因学

急性心包炎可能为特发性,也可能是基础全身性病症(例如系统性红斑狼疮)所致。 高达90%的病例为特发性或为病毒感染(例如柯萨奇病毒A9或B1-4、Echo 8、腮腺炎、EB病毒、巨细胞病毒、水痘、风疹、HIV、Parvo-19)所致。[2][3][9][10][11]系统性自身免疫病(例如,类风湿性关节炎、系统性硬化症、反应性关节炎、家族性地中海热、系统性血管炎、炎症性肠病)也是常见病因。[12] 然而,还存在许多其他较不常见的病因,包括细菌/真菌/寄生虫感染、继发性免疫过程(例如风湿热、心脏切开术后综合征、心肌梗死后综合征)、周围器官疾病(例如急性心肌梗死、心肌炎、副肿瘤综合征)中的心包炎和心包积液、代谢性疾病(例如尿毒症、黏液性水肿)、外伤、肿瘤和某些药物。 真菌和药物原因比较罕见。

在发达国家,其他病因包括放疗、心脏手术、经皮心脏介入术和 HIV。结核分枝杆菌是发展中国家的一种常见病因。[5][7] 心包炎常常发生在心肌梗死后 1-3 天。也可能发生在心肌梗死后数周或数月(Dressler 综合征)。[9]

病理生理学

心包由覆盖在心脏表面的2层柔韧的纤维浆液性囊袋组成。 内层(又称为心包脏层)粘附在心肌上。 内层表面具有微绒毛,可分泌心包液。 外层(又称为心包壁层)与内层相延续。 外层由胶原蛋白层组成,胶原蛋白层间散布了弹性蛋白纤维。 两层通常都仅1-2 mm厚,并由含15-35 mL心包液的腔隙分隔开来。 心包由胸廓内动脉灌注,并由膈神经支配。 心包可保护并限制心脏。 此外,心包还能确定心脏充盈模式,限制心腔扩大,并平衡2个心室间的顺应性。

急性心包炎的所有体征和症状均由心包组织炎症导致。心包具有丰富的神经支配,炎症可导致重度疼痛。形成的伴随积液通常由炎症反应导致。正常心包允许水和电解质通过,心包液与血清处于动态平衡。心包组织发炎会破坏该平衡。局部产生细胞因子、肿瘤坏死因子和白细胞介素等炎症介质可能导致液体从心包脏层渗出以及较大分子渗出,从而吸引额外的水分并破坏重吸收。[5][9][13]尸检时鉴定的缩窄性心包炎;右侧切片是从心脏的最前端切下的瘢痕组织[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 尸检时鉴定的缩窄性心包炎;右侧切片是从心脏的最前端切下的瘢痕组织Xu JD, Cao XX, Liu XP, et al. BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.03.2009.1688 [Citation ends].

分类

临床分类[1]

心包炎可以根据炎症持续时间、病因及并发症/后遗症分类。

A. 急性心包炎(新发,<4-6 周)

  • 炎性心包综合征与以下 4 个标准中的至少 2 个相关:

    • 心包炎性胸痛

    • 心包摩擦音

    • 新见弥漫性心电图 ST 段抬高或 PR 段压低

    • 新见心包积液或心包积液恶化。

  • 其他支持性发现包括:

    • 炎症标志物 [即 C 反应蛋白 (CRP)、红细胞沉降率 (ESR)、白细胞 (WBC) 计数] 升高

    • 通过先进影像学技术(即心脏 CT 或心脏磁共振成像)发现心包发炎证据。

  • 可与纤维素性或渗出性(浆液性或浆液血性)心包积液相关。

B. 持续型心包炎

  • 症状和体征持续>4-6 周、但<3 个月,无缓解。

C. 复发性心包炎

  • 首次有记录的急性心包炎发作后,症状和体征复发,干预的无症状间隔期为≥4-6 周。

D. 慢性心包炎

  • 症状和体征持续>3 个月。

亚型:

  • 缩窄性(由于心包慢性加厚)

  • 渗出-缩窄性(心包腔内大量积液合并心包增厚所致缩窄)

  • 黏连性(非缩窄性)。

病原学分类[1][2][3]

A. 感染性

  1. 病毒性

    • 柯萨奇病毒 A9 或 B1-4

    • Echo 8

    • 腮腺炎

    • EB 病毒

    • 巨细胞病毒

    • 水痘

    • 风疹

    • HIV

    • Parvo-19

  • 细菌性

    • 肺炎球菌

    • 脑膜炎球菌

    • 淋球菌

    • 嗜血杆菌

    • 衣原体性

    • 结核性

    • 梅毒螺旋体

    • 疏螺旋体病

  • 真菌性毛囊炎

    • 念珠菌

    • 组织胞浆菌

  • 寄生虫性

    • 溶组织内阿米巴

    • 棘球绦虫

  • B. 与系统性自身免疫病相关

    • SLE

    • 类风湿性关节炎

    • 系统性硬化症

    • 反应性关节炎

    • 家族性地中海热

    • 系统性血管炎

    • 炎症性肠病

    C. 继发性免疫过程

    • 风湿热

    • 心脏切开术后综合征

    • 心肌梗死后综合征

    D. 周围器官疾病中的心包炎和心包渗出液

    • 急性心梗

    • 心肌炎

    • 肿瘤旁

    E. 与代谢疾病相关

    • 尿毒症

    • 黏液性水肿

    F. 外伤性

    • 直接损伤

      • 胸部贯通伤

      • 食管穿孔

    • 间接损伤

      • 胸部非贯通伤

      • 纵膈放疗

    G. 肿瘤性

    • 原发性肿瘤

    • 继发性转移

    • 肺癌

    • 乳腺癌

    • 白血病和淋巴瘤

    • 胃癌和结肠癌

    • 黑色素瘤

    • 肉瘤

    • 其他

    H. 药物相关

    • 狼疮样综合征

      • 普鲁卡因胺

      • 肼苯哒嗪

      • 甲基多巴

      • 异烟肼

      • 苯妥英

    • 化疗药物(通常伴相关的心肌病)

      • 多柔比星

      • 柔红霉素

      • 环磷酰胺

      • 氟尿嘧啶

      • 阿糖胞苷

    • 嗜酸性粒细胞增多超敏反应

      • 青霉素类

    • 其他

      • 胺碘酮

      • 噻嗪类药物

      • 磺胺类药物

      • 环孢素

      • 肿瘤坏死因子 (TNF)-α 抑制剂

    I. 特发性

    • 特发性和病毒性原因最常见。 自身免疫类疾病也是常见原因。 药物是罕见原因,真菌则是非常罕见的原因。

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