病因学
引起该感染的病原体是革兰阴性、多形性、专性细胞内寄生的贝氏柯克斯体。[1][2]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 空泡中的贝氏柯克斯体。一个 Vero 细胞干燥断裂，暴露出空泡内容物，贝氏柯克斯体正在生长美国国立变态反应与传染病研究所 (National Institute of Allergy and Infectious Diseases, NIAID)；美国国立卫生研究院 (NIH) [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 贝氏柯克斯体：对 L929 细胞系培养物进行 Gimenez 染色。图像显示，分离的细胞受到大量感染。在组织学组织分析中，也见到了同样的形态Nathalie Duclot, Institut Hospitalo-Universitaire Méditerranée Infection [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 贝氏柯克斯体：对 L929 细胞系培养物进行 Gimenez 染色。图像显示，细菌能够在 L929 细胞中形成丝状结构Nathalie Duclot, Institut Hospitalo-Universitaire Méditerranée Infection [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 贝氏柯克斯体：对 L929 细胞系培养物进行 Gimenez 染色。图像显示，L929 受到大量感染，而周围的细胞没有Nathalie Duclot, Institut Hospitalo-Universitaire Méditerranée Infection [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 贝氏柯克斯体：对 L929 细胞系培养物进行 Gimenez 染色。图像显示，L929 受到大量感染，而周围的细胞没有Nathalie Duclot, Institut Hospitalo-Universitaire Méditerranée Infection [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 贝氏柯克斯体：对 L929 细胞系培养物进行 Gimenez 染色。图像显示，在 L929 细胞的细胞质中有大量的小细菌Nathalie Duclot, Institut Hospitalo-Universitaire Méditerranée Infection [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 贝氏柯克斯体：对 HEL 细胞系培养物进行免疫荧光染色。图像显示，细胞质定位。请注意受感染细胞的异质性。有一些受到大量感染，而另外一些没有。在组织学组织分析中，也见到了同样的形态Nathalie Duclot, Institut Hospitalo-Universitaire Méditerranée Infection [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 贝氏柯克斯体：对 HEL 细胞系培养物进行免疫荧光染色。图像显示，HEL 细胞空泡中的细菌Nathalie Duclot, Institut Hospitalo-Universitaire Méditerranée Infection [Citation ends].贝氏柯克斯体最初被划为立克次体属，但基于 16S rDNA 和基因组测序，其与弗朗西斯菌和军团菌一起列为变形菌门军团菌目。[6][43]
贝氏柯克斯体感染，也称Q热，通过吸入或摄入含有病原体的气雾致病。该菌存在于动物宿主中，绵羊、山羊和小牛是最常见的宿主，其他物种也可被感染并传染给人。该菌还分离自蜱，但在人类感染的流行病学中，经媒介节肢动物传播仍不是主要传播方式。当人暴露于动物的产品及分娩物，或者不常见的如接触粪便、奶、尿而致病。这些产物污染土壤和环境进而增加了因风传播粉尘污染的风险。分娩物中含有大量细菌，其雾化干燥后仍保持数月的传染性。感染的绵羊胎盘中每克组织最多可含有 10^9 个病原微生物。与动物的直接接触并不一定会引起感染，也有未直接接触动物宿主而感染的病例报道。[44]尽管该病主要是一种人畜共患病，人与人之间的传播罕见，但已有性传播的病例报道。[38]在极少数情况下，经输血传播。[39]
病理生理学
低剂量（1-10个）可引起感染。[1][5]潜伏期大约为 2 至 3 周（范围为 1 至 6 周）。感染性颗粒进入机体后，贝氏柯克斯体在巨噬细胞和单核细胞的吞噬溶酶体内增殖，从而避免吞噬作用。被感染的肺巨噬细胞广泛播及肝、脾和骨髓。细菌入侵造成的全身症状和临床表现的多样性取决于病原体数量和宿主反应。[45]免疫功能正常的宿主可通过免疫机制引起炎症反应，在肝脏或骨髓中形成非坏死性肉芽肿，称为甜甜圈状肉芽肿。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肝脏“甜甜圈状肉芽肿”，是急性贝氏柯克斯体肝炎的特征表现。请注意像甜甜圈一样的特异性肉芽肿外形。在这种肉芽肿中可能见不到细菌Hubert Lepidi, Institut Hospitalo-Universitaire Méditerranée Infection [Citation ends].
在一小部分患者中，原发感染会导致持续性局灶性感染。[3]这种进展取决于宿主和细菌因素。例如，在少数患者中，由于受感染的单核细胞分泌白细胞介素-10 (IL-10) 增加，从而使巨噬细胞不能杀死病原微生物。[46]发现诊断为持续性局灶性感染的患者能产生高水平的 IL-10。有发生持续性局灶性感染风险的患者包括妊娠妇女和原先存在瓣膜病变或血管病变的患者，或者是由于 HIV 感染或癌症化疗导致免疫功能受损的患者。[5][47]
虽然病原体的生命周期仍不清楚，但其2个变体（小的和大的）通过电子显微镜很容易分辨。[6][48]小细胞变体（“假孢子”），对热、干燥和多种消毒剂有抵抗力，从而使得病原微生物保持长期活性。例如，寒冷环境下细菌可以在猪肉内储存1个月，在室温下的脱脂牛奶内储存40个月。[49]
贝氏柯克斯体存在两相抗原。[6]从患者或实验动物分离的细菌具有 Ⅰ 相抗原，认为病原微生物有毒力。经细胞或鸡胚传代培养后，细菌的抗原改变，具有 Ⅱ 相抗原，这是一种无毒形式。I 相和 II 相细胞含有质粒，但其在发病机制中的作用还不完全明确。[5]评估 I 相和 II 相抗原的抗体可用于确诊。在急性感染患者中，只有1%-2%死于该病，感染完全恢复的患者可能对再感染有终生免疫力（免疫系统仍会接触到细菌，但没有再感染报告）。然而，如果不治疗心内膜炎，高达 65% 的患者可死于该疾病。CDC: Q fever
分类
急性感染[1][5][6][3]
常见表现：
单纯性发热，可能持续较长时间
流感样症状
肺炎
肝炎
不常见的表现：
心血管：急性心内膜炎、心肌炎、心包炎、心肌心包炎、动脉或静脉血栓形成
神经系统：脑膜脑炎、脑膜炎
皮肤：斑丘疹、紫癜样皮疹、结节性红斑
血液系统：血小板减少、单核细胞增多综合征、血细胞吞噬症、贫血（溶血性和一过性发育不全）、骨髓坏死、活化部分凝血活酶时间 (aPTT) 延长伴有狼疮抗凝物（抗促凝血酶原激酶活性）
免疫系统：淋巴结炎
肌肉：横纹肌溶解症
胃肠道 (GI)：胆囊炎、肠胃炎、胰腺炎、脾破裂、肠系膜脂膜炎
生殖器官：睾丸炎、附睾炎、阴茎异常勃起
内分泌系统：甲状腺炎、抗利尿激素分泌失调
肾脏：肾小球肾炎
其他：淋巴结肿大
急性心内膜炎、动脉或静脉血栓形成、血小板减少、aPTT 延长伴有狼疮抗凝物（抗促凝血酶原激酶活性）、胆囊炎和肾小球肾炎是与自身免疫性抗磷脂相关的临床表现。[7][8][9][10]存在淋巴结炎的患者可能有淋巴瘤风险。[11]
根据急性症状和心脏瓣膜病、免疫缺陷或妊娠史，可以分类为四种临床情况：
急性 Q 热
急性 Q 热伴严重心脏瓣膜病[12]
急性 Q 热伴重度免疫缺陷
妊娠期间有症状或无症状的原发性贝氏柯克斯体感染。
持续性局灶性感染[1][5][6][13][3]
常见表现：
心血管：心内膜炎（60% 至 80% 的病例）、[2]血管感染（例如：动脉瘤、血管假体感染）。
已有重度瓣膜性心脏病患者（一般见于心外科病房）被诊断为确切的心内膜炎，伴 I 相 IgG 水平低至 1:200。[14][15]
不常见的表现：
骨关节：培养阴性的假体关节感染、椎间盘炎、骨髓炎、骨关节炎
其他：慢性淋巴结炎。
罕见表现：
肺：慢性间质性肺炎、肺假性肿瘤、肺纤维化。
非常罕见表现：
表现为慢性淋巴结炎的患者可能有淋巴瘤风险。[11]大血管血管炎（巨细胞动脉炎、Takayasu 动脉炎）是一种自身免疫性抗磷脂相关的临床表现。[7][8][9][10]
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