阵发性睡眠性血红蛋白尿症

几乎所有的经典PNH患者在溶血发作期间都会有血红蛋白尿发作。

血红蛋白尿

尿的铁染色可以作为血管内溶血的证据。

含铁血黄素尿

单系或多系的血细胞减少可以并存（白细胞减少，血小板减少）。骨髓和/或外周血病态造血的证据可能提示潜在的骨髓增生异常。

贫血或血细胞减少（粒细胞减少，血小板减少）

证实血管内溶血。

升高提示溶血

其他组织破坏也可以出现相同结果；可以通过其同工酶检测解决。

肝损害的特点有谷丙转氨酶升高，而没有血管内溶血。

血样采集后需立即处理，以避免体外溶血。

升高提示血管内溶血

证实血管内溶血。

升高

评估血栓形成的风险；D-二聚体水平升高提示血栓形成风险增加。

可能升高

证实血管内溶血。

低

检测血至少包含红细胞和粒细胞2系的结果。[2]Parker C, Omine M, Richards S, et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2005;106:3699-3709.http://www.bloodjournal.org/content/106/12/3699.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16051736?tool=bestpractice.com

>1%-3%的粒细胞锚缺失则提示PNH的诊断。

用来检测粒细胞。是敏感度和特异度最高的检查。[18]Brodsky RA, Mukhina GL, Li S, et al. Improved detection and characterization of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria using fluorescent aerolysin. Am J Clin Pathol. 2000;114:459-466.http://ajcp.oxfordjournals.org/content/ajcpath/114/3/459.full.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10989647?tool=bestpractice.com

检测GPI锚着点；>1%-3%细胞缺失则提示PNH。

检测PNH细胞表面丢失的蛋白。

多变

通常为阴性，除非经过艾库组单抗治疗。

检测红细胞表面的IgG和C3球蛋白，可除外自身免疫性溶血性贫血。

PNH患者存在异常大量的铁丢失，因而可能出现铁缺乏。

低

急性和慢性肾功能不全均可能出现。[8]Clark DA, Butler SA, Braren V, et al. The kidneys in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 1981;57:83-89.http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/57/1/83.full.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7448417?tool=bestpractice.com

多变

普及使用过于复杂，已被免疫分析法代替。

根据对补体的敏感度测量PNH RBC的数量。