并发症 | 时间表 | 可能性 |
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白血病 |
短期 | 低 |
2%-5%的PNH可发展为白血病,通常是急性髓系白血病。[16]根据血液检查及骨髓活检诊断。一般对治疗反应都不好。 |
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布加综合征 |
长期 | 中 |
大约有10%PNH患者有肝静脉血栓。特别是在孕期出现严重的血红蛋白尿发作。最佳的诊断方式是肝静脉的计算机断层扫描或血流多普勒技术。[50]可以给予溶栓治疗(如果是近期发生的),抗凝治疗(低分子肝素肝素[LMWH]更优),[50]以及艾库组单抗,似乎可以更好的预防血栓发生。 |
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其他的腹腔内血栓 |
长期 | 中 |
其他的血栓出现与反复发作的PNH有关。它们的诊断和治疗与布加综合征相似:溶栓(近期发生的),抗凝(推荐LMWH),[50]以及艾库组单抗,可以降低血栓的发生率。 |
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脑血栓 |
长期 | 中 |
可能第二常见的血栓部位(继腹部血栓事件后)。[17] 静脉窦血栓是最常见的。动脉事件也时有发生。磁共振血管造影术是最好的诊断方法。治疗主要是支持治疗。没有证据证明抗水肿及抗凝治疗可以获益。[51] |
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肾功能衰竭 |
长期 | 中 |
可能有40%的患者有严重的肾功能不全,5%-15%的患者死于肾衰竭。[16]推测死亡的原因可能是血红蛋白尿造成的损伤。一旦出现肾衰竭,治疗方法与其他肾衰竭一样(饮食改变,降磷治疗,肾透析等等)。艾库组单抗可能预防肾衰竭。 |
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骨髓衰竭 |
长期 | 低 |
PNH最后可能出现骨髓衰竭,像再生障碍性贫血一样。诊断需要做骨髓活检。治疗可以用抗胸腺细胞球蛋白,环孢素(环孢霉素),或干细胞移植。[46][47][48][49] |
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