BMJ Best Practice
最后审核时间： 十月 2018
最近更新时间： 一月 2018

小结

定义

病史和查体

关键诊断因素

  • 血红蛋白尿
  • 布加综合征
  • 血栓形成
全部具体信息

其他诊断因素

  • 再生障碍性贫血的病史。
  • 乏力
  • 贫血
  • 腹痛
全部具体信息

危险因素

  • 再生障碍性贫血/骨髓增生低下
  • 病态造血
全部具体信息

诊断性检查

首要检查

  • 尿试纸
  • 尿显微镜检查
  • 全血细胞计数
  • 网织红细胞计数
全部具体信息

需要考虑的检查

  • 结合珠蛋白
  • 通过流式细胞监测GPI锚着点或锚连蛋白
  • 荧光标记的气单胞菌溶素
  • 免疫分型
全部具体信息

治疗流程

急性

经典PNH（溶血性贫血）：非妊娠

经典PNH（溶血性贫血）：妊娠

PNH 合并其他特殊骨髓疾病：非妊娠

PNH合并其他特殊骨髓疾病：妊娠合并血栓形成

PNH合并其他特殊骨髓疾病：不合并血栓形成的妊娠

亚临床型PNH：非妊娠

亚临床型PNH：妊娠

疾病持续状态

急性PNH后的血栓形成：非妊娠

贡献者

作者 查看所有

Associate Professor of Clinical Medicine

Jane Anne Nohl Division of Hematology

Keck-USC School of Medicine

Los Angeles

CA

利益冲突披露
ICW receives speaker honoraria from and undertakes consultancy for Alexion Pharmaceuticals.

Dr Ilene Ceil Weitz would like to gratefully acknowledge Dr Wendell F. Rosse, the previous contributor to this monograph. WFR serves on advisory boards and educational faculties for Alexion Pharmaceuticals.

同行评议专家 查看所有

Associate Professor of Medicine

Mayo Clinic

Rochester

MN

利益冲突披露
DD declares that he has no competing interests.

Department of Pathophysiology

Medical School

University of Athens

Athens

Greece

利益冲突披露
PDZ declares that he has no competing interests.

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