BMJ Best Practice

案例

案例#1

一名35岁男性曾有夜间排深棕色尿病史，并且在中午时尿液可变清亮。通常于劳累后发作并伴有食管痉挛。体格检查除皮肤苍白以外未见明显异常。血红蛋白为85g/L（8.5g/dL），白细胞计数为 4.5×10^9/L （4500/μL），血小板计数为 130×10^9/L （130 000/μL），网织红细胞计数为356×10^9/L （356 000/μL）。血清乳酸脱氢酶为2340U（正常值<250U），血清肌酐为132.6mmol/L（1.5mg/dL），其他化验指标均正常。

案例#2

一名23岁男性，17岁时诊断为再生障碍性贫血，减量应用抗胸腺细胞球蛋白及环孢素后，治疗成功。既往无深色尿病史。他主诉2月前出现中度腹痛，并持续了2-3天。他的体格检查除皮肤苍白及心率增快以外未见明显异常。血红蛋白为73g/L（7.3g/dL），红细胞压积为0.27（27%），网织红细胞计数为167×10^9/L （167 000/μL），白细胞计数为，2.7×10^9/L （2700/μL） ，血小板计数为76×10^9/L （76 000/μL）。

其他表现

PNH可以出现于确诊的骨髓增生异常综合征，尤其是血细胞减少性的。其他可能出现的情况包括异常的血栓形成，例如肝静脉、门静脉或静脉窦血栓。一些病例中，平滑肌张力异常可能为首发症状，例如食管肌痉挛、腹痛或勃起功能障碍。<25%的患者表现为血红蛋白尿。

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