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针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 40-60mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 20mg，减量过程需超过4周
或
泼尼松 : 40-60mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 20mg，减量过程需超过4周
布地奈德 : 9 mg，口服，每日 1 次
接受短期治疗（不足 6 个月）或忌用免疫抑制剂的患者，可以接受皮质类固醇单药治疗。绝经后的女性以及骨质疏松症、糖尿病、青光眼、白内障、高血压、严重抑郁和情绪不稳的患者，相对忌用单药治疗。
泼尼松龙是泼尼松的活性代谢物。晚期肝硬化会显著影响泼尼松向泼尼松龙的转化，但是这种影响通常不足以改变治疗反应。
在出现泼尼松/泼尼松龙严重副作用（例如糖尿病控制不良、骨质疏松症、精神疾病）的非肝硬化患者中，建议使用布地奈德作为泼尼松/泼尼松龙的替代治疗选择。[16]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 30mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 10mg，减量过程需超过4周
或
泼尼松 : 30mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 10mg，减量过程需超过4周
-- 和 --
硫唑嘌呤 : 50 mg，口服，每日 1 次
或
巯嘌呤 : 25-100 mg/日，口服
布地奈德 : 9 mg，口服，每日 1 次
-- 和 --
硫唑嘌呤 : 50-200 mg/日，口服，分 2 次给药
或
巯嘌呤 : 25-100 mg/日，口服
或
泼尼松龙 : 30mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 10mg，减量过程需超过4周
或
泼尼松 : 30mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 10mg，减量过程需超过4周
-- 和 --
麦考酚酯 : 每日 2 g，口服，分 2 次给药
或
环孢素 : 2-4 mg/kg/日，口服，分 2 次给药
由于免疫抑制剂可减少皮质类固醇用量，对于需持续进行 6 个月以上治疗的患者，可以给予皮质类固醇联用免疫抑制剂治疗。皮质类固醇相关并发症风险较高的患者，也需要给予皮质类固醇联用免疫抑制剂治疗，包括绝经后的女性，以及骨质疏松症、糖尿病、青光眼、白内障、动脉高血压、严重抑郁和情绪不稳患者。
血细胞减少症的患者，以及活动性恶性疾病或巯嘌呤甲基转移酶 (thiopurine methyltransferase, TPMT) 缺乏症的患者相对禁忌使用免疫抑制剂。[1]美国指南建议，妊娠女性应尽可能停用硫唑嘌呤；[1] 欧洲建议指出，正在服用硫唑嘌呤的妊娠女性可以继续使用该药。[35]硫唑嘌呤的不良反应包括胆汁淤积性肝炎、静脉闭塞性疾病、胰腺炎、恶心、呕吐和骨髓抑制。
硫唑嘌呤是巯嘌呤的一种前药。但是，硫唑嘌呤不耐受的某些患者似乎能够耐受巯嘌呤，且无不良反应。[3]
泼尼松龙是泼尼松的活性代谢物。晚期肝硬化会显著影响泼尼松向泼尼松龙的转化，但是这种影响通常不足以改变治疗反应，或证明泼尼松龙的优先给药方案。
英国胃肠病学会建议泼尼松/泼尼松龙联用硫唑嘌呤作为初始治疗选择，原因在于与皮质类固醇单药治疗相比，该方案被认为副作用较少，疗效更好。[16]
在出现泼尼松/泼尼松龙严重副作用（例如糖尿病控制不良、骨质疏松症、精神疾病）的非肝硬化患者中，建议使用口服布地奈德作为泼尼松/泼尼松龙的替代治疗选择。[16]布地奈德联用硫唑嘌呤治疗已成为自身免疫性肝炎的替代疗法，尽管其目标患者人群尚未明确界定。布地奈德联用硫唑嘌呤治疗的最合适候选者，很有可能是非肝硬化的轻度自身免疫性肝炎患者，以及所患疾病很有可能因采用常规皮质类固醇疗法而恶化的患者（如糖尿病、肥胖、痤疮和骨质减少）。
一项针对自身免疫性肝炎儿科患者的比较研究显示，泼尼松联用硫唑嘌呤治疗和布地奈德联用硫唑嘌呤治疗的治疗反应和副作用无统计学意义上的显著差异。然而，一个值得注意的趋势是，虽然接受布地奈德治疗的患者组的副作用较小（体重增加），但是其疗效低于泼尼松组。[26]
对于无法耐受硫唑嘌呤的患者，可以考虑麦考酚酯和环孢素作为硫唑嘌呤的替代免疫抑制剂。一项系统性综述表明，与对硫唑嘌呤治疗无反应的患者相比，无法耐受硫唑嘌呤的患者接受麦考酚酯治疗的疗效更佳。[27]有研究显示，环孢素可使自身免疫性肝炎患者的血清转氨酶水平正常化，并改善自身免疫性肝炎患者的组织学，无显著的需要停止治疗的不良反应。[29][30] 然而，由于高血压、肾功能不全、高脂血症、多毛症、机会性感染和恶性肿瘤的风险较高，高毒性限制了环孢素的应用。
泼尼松龙 : 40-60mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 20mg，减量过程需超过4周
或
泼尼松 : 40-60mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 20mg，减量过程需超过4周
布地奈德 : 9 mg，口服，每日 1 次
患有重度疾病（血清转氨酶水平是正常值上限的 10 倍以上；或血清转氨酶水平是正常值上限的 5 倍，且血清 γ-球蛋白水平是正常值上限的 2 倍或以上；或肝脏组织学检查显示桥接坏死或多腺泡坏死）的患者需要接受治疗。[1]
治疗持续时间较短（不足 6 个月）、妊娠以及活动性恶性肿瘤或巯嘌呤甲基转移酶缺乏症的患者，可以采用单药治疗方案，但是绝经后的女性以及骨质疏松症、糖尿病、青光眼、白内障、动脉高血压、严重抑郁和情绪不稳的患者相对忌用单药治疗方案。
泼尼松龙是泼尼松的活性代谢物。晚期肝硬化会显著影响泼尼松向泼尼松龙的转化，但是这种影响通常不足以改变治疗反应。
在出现泼尼松/泼尼松龙严重副作用（例如糖尿病控制不良、骨质疏松症、精神疾病）的非肝硬化患者中，建议使用布地奈德作为泼尼松/泼尼松龙的替代治疗选择。[16]
泼尼松龙 : 30mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 10mg，减量过程需超过4周
或
泼尼松 : 30mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 10mg，减量过程需超过4周
-- 和 --
硫唑嘌呤 : 50 mg，口服，每日 1 次
或
巯嘌呤 : 25-100 mg/日，口服
布地奈德 : 9 mg，口服，每日 1 次
-- 和 --
硫唑嘌呤 : 50 mg，口服，每日 1 次
或
巯嘌呤 : 25-100 mg/日，口服
或
泼尼松龙 : 30mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 10mg，减量过程需超过4周
或
泼尼松 : 30mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 10mg，减量过程需超过4周
-- 和 --
麦考酚酯 : 每日 2 g，口服，分 2 次给药
或
环孢素 : 2-4 mg/kg/日，口服，分 2 次给药
由于减少皮质类固醇用量的免疫抑制治疗效应，持续进行 6 个月以上治疗的患者可以给予皮质类固醇联用免疫抑制治疗。针对有皮质类固醇相关并发症风险的患者，也建议给予皮质类固醇联用免疫抑制剂治疗，包括绝经后的女性，以及骨质疏松症、糖尿病、青光眼、白内障、动脉高血压、严重抑郁和情绪不稳患者。
血细胞减少症的患者以及活动性恶性疾病或巯嘌呤甲基转移酶 (TPMT) 缺乏症的患者相对禁忌使用免疫抑制剂。[1]美国指南建议，妊娠女性应尽可能停用硫唑嘌呤；[1] 欧洲建议指出，正在服用硫唑嘌呤的妊娠女性可以继续使用该药。[35]硫唑嘌呤的不良反应包括胆汁淤积性肝炎、静脉闭塞性疾病、胰腺炎、恶心、呕吐和骨髓抑制。
硫唑嘌呤是巯嘌呤的一种前药。但是，硫唑嘌呤不耐受的某些患者似乎能够耐受巯嘌呤，且无不良反应。[3]
泼尼松龙是泼尼松的活性代谢物。晚期肝硬化会显著影响泼尼松向泼尼松龙的转化，但是这种影响通常不足以改变治疗反应，或证明泼尼松龙的优先给药方案。
英国胃肠病学会建议泼尼松/泼尼松龙联用硫唑嘌呤作为初始治疗选择，原因在于与皮质类固醇单药治疗相比，该方案被认为副作用较少，疗效更好。[16]
在出现泼尼松/泼尼松龙严重副作用（例如糖尿病控制不良、骨质疏松症、精神疾病）的非肝硬化患者中，建议使用口服布地奈德作为泼尼松/泼尼松龙的替代治疗选择。[16]布地奈德联用硫唑嘌呤治疗已成为自身免疫性肝炎的替代疗法，尽管其目标患者人群尚未明确界定。布地奈德联用硫唑嘌呤治疗的最合适候选者，很有可能是非肝硬化的轻度自身免疫性肝炎患者，以及所患疾病很有可能因采用常规皮质类固醇疗法而恶化的患者（如糖尿病、肥胖、痤疮和骨质减少）。
一项针对自身免疫性肝炎儿科患者的比较研究显示，泼尼松联用硫唑嘌呤治疗和布地奈德联用硫唑嘌呤治疗的治疗反应和副作用无统计学意义上的显著差异。然而，一个值得注意的趋势是，虽然接受布地奈德治疗的患者组的副作用较小（体重增加），但是其疗效低于泼尼松组。[26]
对于无法耐受硫唑嘌呤的患者，可以考虑麦考酚酯和环孢素作为硫唑嘌呤的替代免疫抑制剂。一项系统性综述表明，与对硫唑嘌呤治疗无反应的患者相比，无法耐受硫唑嘌呤的患者接受麦考酚酯治疗的疗效更佳。[27]有研究显示，环孢素可使自身免疫性肝炎患者的血清转氨酶水平正常化，并改善自身免疫性肝炎患者的组织学，无显著的需要停止治疗的不良反应。[29][30] 然而，由于高血压、肾功能不全、高脂血症、多毛症、机会性感染和恶性肿瘤的风险较高，高毒性限制了环孢素的应用。
泼尼松龙 : 30mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 10mg，减量过程需超过4周
或
泼尼松 : 30mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 10mg，减量过程需超过4周
-- 和 --
硫唑嘌呤 : 50 mg，口服，每日 1 次
或
巯嘌呤 : 25-100 mg/日，口服
泼尼松龙 : 40-60mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 20mg，减量过程需超过4周
或
泼尼松 : 40-60mg，口服，每日 1 次，后逐渐减量至每日 20mg，减量过程需超过4周
具有自身免疫性肝炎组织学特征，但是血清学检查结果显示原发性胆汁性肝硬化（即抗线粒体抗体阳性）的患者，会迅速进展为肝硬化，因此即使无症状的患者亦应接受治疗。
皮质类固醇和免疫抑制剂联用的治疗方案通常是首选治疗方案。禁忌使用免疫抑制剂疗法（血细胞减少症、活动性恶性疾病或巯嘌呤甲基转移酶缺乏症）的患者，可进行皮质类固醇单药治疗。[3]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
熊去氧胆酸 : 每日 13-15 mg/kg，口服，分 2-4 次给药
在重叠综合征患者中，应始终联用免疫抑制疗法。
泼尼松龙 : 30mg，口服，每日 1 次，至少连用 1 个月，直到实现阳性反应，如果病情改善，每月逐渐减少 10mg 剂量
或
泼尼松 : 30mg，口服，每日 1 次，至少连用 1 个月，直到实现阳性反应，如果病情改善，每月逐渐减少 10mg 剂量
-- 和 --
硫唑嘌呤 : 每日 150-200mg，口服，分 2 次给药，至少连用 1 个月，直到实现阳性反应，并根据反应每月逐渐减少 50mg 剂量
或
巯嘌呤 : 50-100mg，口服，每日 1 次，至少连用 1 个月，直到实现阳性反应，并根据反应每月逐渐减少 25mg 剂量
治疗失败被定义为，尽管严格遵循标准治疗方案进行治疗，但是临床、实验室和组织学特征均出现恶化。大约 10% 的患者会出现这种不利结局。转氨酶水平至少升高 67% 通常被认为是治疗失败的征兆，同时也是黄疸、腹水或肝性脑病的患病体征。可以采用大剂量皮质类固醇单药治疗（每日 60mg）或皮质类固醇联用免疫抑制治疗，至少进行连续 1 个月的治疗，直到实现阳性反应。
失代偿性肝病患者不建议采用药物联用治疗；这些患者应考虑给予大剂量皮质类固醇单药治疗。
具有皮质类固醇不良反应风险的患者的首选疗法（绝经后的女性，以及骨质疏松症、糖尿病、青光眼、白内障、高血压、严重抑郁和情绪不稳的患者）。
血细胞减少症的患者，以及活动性恶性疾病或巯嘌呤甲基转移酶 (TPMT) 缺乏症的患者相对禁忌使用免疫抑制剂。[1]美国指南建议，妊娠女性应尽可能停用硫唑嘌呤；[1] 欧洲建议指出，正在服用硫唑嘌呤的妊娠女性可以继续使用该药。[35]硫唑嘌呤的不良反应包括胆汁淤积性肝炎、静脉闭塞性疾病、胰腺炎、恶心、呕吐和骨髓抑制。
泼尼松龙 : 60mg，口服，每日 1 次，至少连用 1 个月，直到实现阳性反应，如果病情改善，每月逐渐减少 10mg 剂量
或
泼尼松 : 60mg，口服，每日 1 次，至少连用 1 个月，直到实现阳性反应，如果病情改善，每月逐渐减少 10mg 剂量
治疗反应不完全被定义为未能在治疗 3 年后实现缓解，临床、实验室和组织学特征稍有改善或毫无改善，但是病情未恶化。大约 13% 的患者会面临治疗反应不完全的尴尬境地。[1]
治疗失败被定义为，尽管严格遵循标准治疗方案进行治疗，但是临床、实验室和组织学特征均出现恶化。大约 10% 的患者会出现这种不利结局。转氨酶水平至少升高 67% 通常被认为是治疗失败的征兆，同时也是黄疸、腹水或肝性脑病的患病体征。可以采用大剂量皮质类固醇单药治疗（每日 60mg）或皮质类固醇联用免疫抑制剂治疗，至少进行连续 1 个月的治疗，直到实现阳性反应。但是，不建议肝功能失代偿的患者采用药物联用治疗。
硫唑嘌呤 : 50-200 mg/日，口服，分 2 次给药
或
巯嘌呤 : 25-100 mg，口服，每日 1 次
至少复发过两次的成人患者，需要进行长期治疗。无限期硫唑嘌呤治疗方案可在诱导缓解后，用硫唑嘌呤替代泼尼松龙/泼尼松。硫唑嘌呤的剂量增至 2mg/kg/日，随后泼尼松龙/泼尼松的剂量每月逐渐减少 2.5mg，直到完全停服药物。[1]87% 的成人患者可以遵循无限期硫唑嘌呤治疗方案进行治疗。主要优点是避免发生皮质类固醇相关性并发症，尤其是绝经后的女性。
血细胞减少症的患者，以及活动性恶性疾病或巯嘌呤甲基转移酶 (TPMT) 缺乏症的患者相对禁忌使用免疫抑制剂。[1]对于失代偿性肝病患者，建议进行大剂量皮质类固醇单药治疗。
美国指南建议，妊娠女性应尽可能停用硫唑嘌呤；[1] 欧洲建议指出，正在服用硫唑嘌呤的妊娠女性可以继续服用。[35]硫唑嘌呤的不良反应包括胆汁淤积性肝炎、静脉闭塞性疾病、胰腺炎、恶心、呕吐和骨髓抑制。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 5 至 10 mg，口服，每日一次
或
泼尼松 : 5 至 10 mg，口服，每日一次
-- 和 --
硫唑嘌呤 : 50-150 mg/日，口服，分 2 次给药
或
巯嘌呤 : 25-100 mg，口服，每日 1 次
至少复发过两次的成人患者，需要进行长期治疗。
低剂量皮质类固醇疗法通常每月逐渐减少 2.5mg 的泼尼松龙/泼尼松剂量，直到达到临床和生化指标保持稳定所需的最低剂量。[1]
药物联用治疗方案可有效减少皮质类固醇的不良反应。
血细胞减少症的患者，以及活动性恶性疾病或巯嘌呤甲基转移酶 (TPMT) 缺乏症的患者相对禁忌使用免疫抑制剂。[1]对于失代偿性肝病患者，建议进行大剂量皮质类固醇治疗。
美国指南建议，妊娠女性应尽可能停用硫唑嘌呤；[1] 欧洲建议指出，正在服用硫唑嘌呤的妊娠女性可以继续服用。[35]
与巯嘌呤（硫唑嘌呤的活性代谢物）相比，硫唑嘌呤更常用。无首选药物联用治疗方案。
硫唑嘌呤的不良反应包括胆汁淤积性肝炎、静脉闭塞性疾病、胰腺炎、恶心、呕吐和骨髓抑制。
泼尼松龙 : 5-15 mg，口服，每日 1 次
或
泼尼松 : 5-15 mg，口服，每日 1 次
至少复发过两次的成人患者，需要进行长期治疗。
血细胞减少症的患者，以及活动性恶性疾病或巯嘌呤甲基转移酶 (TPMT) 缺乏症的患者，建议进行皮质类固醇单药治疗。
低剂量泼尼松龙/泼尼松单药治疗方案的主要优点是避免育龄人群的致肿瘤性和致畸性的理论风险，以及避免免疫抑制剂引起的骨髓抑制。
应对患者进行血压监测、血常规检查和眼科检查（以便及时发现白内障和青光眼），以便及时发现皮质类固醇疗法的不良反应和潜在并发症；此外，通常还建议每年进行一次腰椎和髋部骨矿物质密度测定。
维持治疗继续使用与初始治疗方案相同的药物。
皮质类固醇治疗期间和之后病情恶化的患者，标准治疗难治或不耐受的患者，以及患上终末期肝病的患者，需要进行肝移植。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 60mg，口服，每日 1 次，连用 1 个月，如果病情改善，每月逐渐减少 10mg 剂量
或
泼尼松 : 60mg，口服，每日 1 次，连用 1 个月，如果病情改善，每月逐渐减少 10mg 剂量
失代偿性肝病的患者，不建议采用药物联用治疗，在进行肝移植评估之前，这些患者应考虑给予大剂量皮质类固醇单药治疗。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
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