自身免疫性肝炎

主诉是疲乏和瘙痒，且与自身免疫性肝炎相比，通常更为显著。

与转氨酶水平相比，碱性磷酸酶和 γ 谷氨酰转肽酶水平通常显著升高。抗线粒体抗体 (AMA) 可见于 95% 的病例，抗核抗体可见于高达 70% 的患者中。

肝脏活组织检查显示胆管病变或管周纤维化。

特征常常与自身免疫性肝炎重叠。

男性发病率高于女性。诊断年龄中位数大约为 40 岁。

与炎症性肠病密切相关。

碱性磷酸酶显著升高。核周抗中性粒细胞胞质自身抗体是主要的自身抗体。

胆管造影异常。

肝脏活组织检查显示胆管异常。

对皮质类固醇无反应。

临床表现有时与肝功能检查结果轻度升高类似。

可见乙型肝炎血清学标记物：乙型肝炎表面抗原、乙型肝炎表面抗原抗体、乙型肝炎核心抗原抗体、乙型肝炎 e 抗原和乙型肝炎 e 抗原抗体。

组织学：毛玻璃样肝细胞；乙型肝炎病毒抗原的免疫过氧化物酶染色。

临床表现有时与肝功能检查结果轻度升高类似。

可见丙型肝炎血清学标记物（丙型肝炎抗体、丙型肝炎病毒 RNA）。抗核抗体、平滑肌抗体 (SMA) 和抗肝肾微粒体抗体（抗-LKM-1）偶尔可见。

组织学：毛玻璃样肝细胞；结节状浸润；丙型肝炎病毒基因型 3 脂肪变性。

临床表现可能类似。仅可见于乙型肝炎感染的患者。

可见乙型肝炎病毒和丁型肝炎病毒血清学标记物。

临床表现有时类似，并伴有其他器官受累的体征。

可见病毒感染（巨细胞病毒、EB 病毒）血清学标记物。

药物诱发史，例如甲基多巴、米诺环素、呋喃妥英、双氯芬酸、苯妥英和丙基硫氧嘧啶。

临床表现类似于自身免疫性肝炎；女性发病率高于男性。

自身抗体（抗核抗体、平滑肌抗体和抗肝肾微粒体抗体）和高球蛋白血症有时也可见。

组织学特征有时与自身免疫性肝炎一致。

患者通常会出现肝肿大、腹痛和皮肤色素沉着肤色变暗。随着铁元素继续在其他组织（胰腺、心脏和垂体）内沉积，可导致进行性损伤和功能障碍，其他并发症可能接踵而来（糖尿病、节律紊乱、心肌病和溶血性贫血）。

肝脏铁含量和血清铁蛋白水平升高。

基因分型：C282Y 纯合性或 C282Y/H63D 杂合性。

组织学：定性和定量肝脏铁测定。

临床表现与肺、肝脏和皮肤（极少情况下）有关。

重度α-1-抗胰蛋白酶缺乏症可以通过血清水平低于 9.2-14.7 μmol/L (50-80 mg/dl) 和重度缺乏基因型（通常通过等电聚焦法测定）确诊。

症状起源于肝脏或中枢神经系统（神经精神性疾病）。有时可见心脏表现（心律失常）。

Kayser-Fleisher 环通常可见，皮肤色素沉着和指甲根部淡蓝褪色有时可见。

患者的血清铜蓝蛋白水平下降(＜200 mg/L(20 mg/dl))，且具有 Kayser-Fleischer 环，可以考虑为有效的诊断手段。

其他检测结果：血清铜减少，尿铜排泄过量。

典型症状包括右上腹和上腹部痛和腹泻；发热和黄疸不太常见，可见于 10%-20% 的患者。

肝功能检查通常表明患有胆汁淤积。HIV 感染的血清学证据。CD4 计数低于 100/mm^3。

根据内镜逆行胰胆管造影术 (ERCP) 或磁共振胰胆管造影术 (MRCP) 进行诊断。[14]Tonolini M, Bianco R. HIV-related/AIDS cholangiopathy: pictorial review with emphasis on MRCP findings and differential diagnosis. Clin Imaging. 2013;37:219-226.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23465971?tool=bestpractice.com

可见代谢性综合征的 1 个或多个要素：肥胖、糖尿病、高脂血症和高血压。

抗核抗体有时可见；其他自身抗体不存在。

脂肪浸润程度、PMN 白细胞的存在和肝脏活组织检查中的中心纤维化表明患有脂肪性肝炎。

临床表现类似于转氨酶慢性升高，且症状类似。

饮酒过量病史。

自身抗体不存在。碳水化合物缺陷性转铁蛋白可见。

肝组织学检查显示大泡性脂肪变性、中性粒细胞浸润、小静脉周炎症和纤维化分布、马洛里小体。

皮肤（光敏性皮疹）、关节（关节痛、关节炎）、肾脏（肾炎或肾病综合征）、肺（肺炎）、神经系统（惊厥发作、精神疾病）、浆膜（胸膜炎、心包炎、腹膜炎）和/或其他器官受累。

自身免疫性肝炎有时与若干类似于狼疮的自身免疫性肝外疾病相关。

抗核抗体在这两种疾病中皆可见，但是平滑肌抗体和抗线粒体抗体在狼疮中较为罕见；这些抗体的存在提示患有自身免疫性肝炎。

至于系统性红斑狼疮，通常可见抗磷脂抗体、抗-dsDNA 和抗-Smith (Sm) 抗体。

肝脏肉芽肿与许多疾病相关。传染性疾病最重要：细菌性（例如结核病和其他分枝杆菌感染、布鲁菌病、土拉菌病、放线菌病）、真菌性（例如组织胞浆菌病、隐球菌病、芽生菌病）、寄生虫性（例如血吸虫病、弓形虫病、内脏幼虫移行症）、较少见的病毒感染（例如传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒）以及各种其他疾病（例如 Q 热、梅毒、猫抓热）。

结节病是最重要的非传染性病因；肝脏累及可见于大约 2/3 的患者，偶尔是显性的临床表现。肝肉芽肿还可见于风湿性多肌痛和其他胶原血管病、霍奇金病和其他一些全身性疾病。

明显且频发的肉芽肿。

皮肤、肝脏、胃肠道和造血系统是急性移植物抗宿主病患者的主要靶器官。肝脏累及的表现为肝功能检查异常，最早且最常见的检查结果是结合胆红素和碱性磷酸酶的血清水平升高。

尽管并发的特征性皮疹提供启发性临床证据，但是活组织检查是诊断肝脏移植物抗宿主病的最权威的方法。

肝功能检查结果与胆汁淤积一致，并伴血清碱性磷酸酶和胆红素含量升高。

组织学：胆管的淋巴细胞性浸润和肉芽肿性浸润；胆管缺失。

类似的临床特征。

自身抗体不存在。