BMJ Best Practice

诊断标准

自身免疫性肝炎的诊断标准。基于国际自身免疫性肝炎组的建议[15]

必要条件

  1. 无遗传性肝病

    • 确定：α-1-抗胰蛋白酶正常，以及血清铜蓝蛋白、血清铁和血清铁蛋白水平正常

    • 可能：局部α-1-抗胰蛋白酶缺乏症，以及非特异性血清铜、血清铜蓝蛋白、血清铁和/或血清铁蛋白异常。

  • 无活动性病毒感染

    • 确定：无甲型肝炎、乙型肝炎和丙型肝炎病毒的现症感染标记物

    • 可能：无甲型肝炎、乙型肝炎和丙型肝炎病毒的现症感染标记物。

  • 无毒性酒精性损伤

    • 确定：每日饮酒量低于 25g/日，且近期未服用肝毒性药物

    • 可能：每日饮酒量低于 50g/日，且近期未服用肝毒性药物。

  • 实验室检查指标

    • 确定：主要为血清转氨酶异常。球蛋白、γ-球蛋白或免疫球蛋白 G 水平是正常值的 1.5 倍或以上。

    • 可能：主要为血清转氨酶异常。任何严重程度的高丙种球蛋白血症。

  • 自身抗体

    • 确定：成人的抗核抗体、平滑肌抗体 (SMA) 或抗肝肾微粒体-1（抗-LKM-1）抗体水平达到 1:80 或以上，儿童的抗核抗体、平滑肌抗体 (SMA) 或抗肝肾微粒体-1（抗-LKM-1）抗体水平达到 1:20 或以上；无抗线粒体抗体（AMA）

    • 可能：成人的抗核抗体、平滑肌抗体 (SMA) 或抗肝肾微粒体-1（抗-LKM-1）抗体水平达到 1:40 或以上，或者其他自身抗体核周抗中性粒细胞胞质抗体 (pANCA)、抗可溶性肝抗原或肝/胰腺、抗肌动蛋白、肝细胞胞质 1 型抗原抗体（抗-LC1）、去唾液酸蛋白受体抗体（抗-ASGPR）可见。

    • 组织学检查结果

    • 确定和可能：界面性肝炎。无胆道病变、肉芽肿或提示其他疾病的主要改变。

    适用于自身免疫性肝炎诊断的经修订的原始评分系统。基于国际自身免疫性肝炎组的建议[1]

    参数/特征（得分）

    • 性别

      • 女性：+2

      • 男性：0

    • 碱性磷酸酶：天冬氨酸转氨酶（或丙氨酸氨基转移酶）比率（高于正常值上限的程度）

      • <1.5: +2

      • 1.5-3.0: 0

      • >3.0: -2

    • 血清 γ-球蛋白或免疫球蛋白 G（高于正常值上限的倍数）

      • >2.0: +3

      • 1.5-2.0: +2

      • 1.0-1.5: +1

      • <1.0: 0

    • 抗核抗体、平滑肌抗体或肝肾微粒体-1 抗体（根据啮齿动物组织或 HEp-2 细胞的间接免疫荧光测定）

      • >1:80: +3

      • 1:80: +2

      • 1:40: +1

      • <1:40: 0

    • 抗线粒体抗体阳性：-4

    • 肝炎病毒标记物（IgM 抗甲型肝炎病毒、乙型肝炎表面抗原、IgM 抗乙型肝炎抗体、丙型肝炎抗体和丙型肝炎病毒 RNA）

      • 阳性：-3

      • 阴性：+3

    • 近期或当前服用肝毒性药物

      • 是：-4

      • 否：+1

    • 平均饮酒量

      • ＜25 g/日：+2

      • ＞60 g/日：-2

    • HLA

      • DR3 或 DR4

    • 免疫性疾病

      • 甲状腺炎、结肠炎或其他免疫性疾病：+2

    • 其他标记物

      • 抗-SLA、抗肌动蛋白、抗-LC1、pANCA：+2

    • 肝组织学

      • 界面性肝炎：+3

      • 浆细胞：+1

      • 菊形团肝细胞：+1

      • 以上皆无：-5

      • 胆管改变：-3

    • 治疗反应

      • 完全（缓解）：+2

      • 复发：+3

    总分阐释

    • 治疗前：确定患有自身免疫性肝炎 ＞15；可能患有自身免疫性肝炎 10-15

    • 治疗后：确定患有自身免疫性肝炎 ＞17；可能患有自身免疫性肝炎 12-17。

    临床标准

    如果符合以下任一项，则患者被描述为患有重度疾病：

    • 血清转氨酶水平是正常值上限的 10 倍以上

    • 血清转氨酶水平是正常值上限的 5 倍，且血清 γ-球蛋白水平是正常值上限的 2 倍或以上

    • 肝脏组织学检查显示桥接坏死或多腺泡坏死。

    美国肝病研究协会指南建议这些患者接受治疗，除非其他考虑因素适用（例如归因于合并症的药物不耐受风险高、晚期非活动性肝硬化）。[1]

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