儿童失神性癫痫 (CAE)、青少年失神性癫痫 (JAE) 和青少年肌阵挛性癫痫 (JME) 综合征对药物相当敏感。虽然大多数 CAE 患者会在成年时缓解,但是 JME 和 JAE 可能需要终身治疗。伴非典型失神发作的癫痫综合征,如 Lennox-Gastaut 综合征和肌阵挛性癫痫是药物难治性疾病,且与严重精神发育迟滞有关。
儿童失神性癫痫 (childhood absence epilepsy, CAE)
到青春期时,估计的缓解率约为 65%。[67]Duron RM, Medina MT, Martinez-Juarez IE, et al. Seizures of idiopathic generalized epilepsies. Epilepsia. 2005;46(suppl 9):34-47.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16302874?tool=bestpractice.com 然而,其受诊断标准的影响巨大。一项研究显示,使用更严格的标准时,缓解率高达 82%。[68]Grosso S, Galimberti D, Vezossi P, et al. Childhood absence epilepsy: evolution and prognostic factors. Epilepsia. 2005;46:1796-1801.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16302860?tool=bestpractice.com
青少年失神性癫痫 (juvenile absence epilepsy, JAE)
由于提出这一综合征定义的时间较晚,所以数据有限。大多数病例的癫痫可以被控制,在使用丙戊酸后,估计控制率可高达 80%,[2]Wylie E, ed. The treatment of epilepsy: principles & practice. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2006:305-332, 391-440. 但缓解率可能不如 CAE 患者那么高。可能有必要进行长期治疗。[69]Nordli DR Jr. Idiopathic generalized epilepsies recognized by the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2005;46(suppl s9):48-56.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1167.2005.00313.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16302875?tool=bestpractice.com
青少年肌阵挛性癫痫 (JME)
虽然不太可能实现完全缓解,且大部分患者需要终身治疗,但是发作控制的预后十分良好。大部分患者的神经系统保持正常。[69]Nordli DR Jr. Idiopathic generalized epilepsies recognized by the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2005;46(suppl s9):48-56.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1167.2005.00313.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16302875?tool=bestpractice.com
肌阵挛性失神性癫痫
发病时神经系统正常的患者中,大约有一半的患者会出现认知问题。失神发作大约在 5 年后消退,但其他发作类型仍然存在。[69]Nordli DR Jr. Idiopathic generalized epilepsies recognized by the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2005;46(suppl s9):48-56.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1167.2005.00313.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16302875?tool=bestpractice.com
Lennox-Gastaut 综合征
患者通常患有药物难治性癫痫,使用多种药物控制发作。[18]Rantala H, Putkonen T. Occurrence, outcome, and prognostic factors of infantile spasms and Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia. 1999;40:286-289.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10080506?tool=bestpractice.com 无论病因如何,患者均受到严重的神经系统损伤。[18]Rantala H, Putkonen T. Occurrence, outcome, and prognostic factors of infantile spasms and Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia. 1999;40:286-289.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10080506?tool=bestpractice.com 一项研究发现精神发育迟滞的患病率为 91%。[19]Trevathan E, Murphy CC, Yeargin-Allsopp M. Prevalence and descriptive epidemiology of Lennox-Gastaut syndrome among Atlanta children. Epilepsia. 1997;38:1283-1288.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9578523?tool=bestpractice.com