罕见自发性脊髓血肿,人群中年发病率约为百万分之一。很少出现发热,但常见疼痛和神经体征。与硬膜外静脉丛的脆弱性相关,脊髓硬膜外血肿更常见于轻微外伤后以及男性中。
MRI 显示 T1 加权像低信号,T2 加权像高信号,早期阶段少数部位混有 T1 加权像高信号。发生脊髓硬膜外血肿后,病灶可立即与邻近脊髓组织呈等信号。
多次发作,表现各异。可突然发生神经功能缺损,但罕见发热或背部疼痛。常见症状包括进行性四肢无力、步态困难、共济失调、失去平衡和阵发性眩晕。
发生急性下肢轻瘫的情况下,可存在视觉症状(视力丧失)(视神经脊髓炎〔NMO〕)。患者可有视神经乳头萎缩。
脑 MRI 通常显示脱髓鞘区。
脑脊液 (CSF) 检查可表现为 IgG 升高和寡克隆显带增多。
最常见视觉诱发电位异常,伴躯体感觉和听觉诱发电位降低。
NMO 患者可出现 NMO-IgG 血清阳性。
从出现疼痛到瘫痪的时间间隔往往为 1 天或更短时间。多数患者无发热。
CSF 分析显示脑脊液细胞增多,可见少量淋巴细胞,总蛋白水平升高。
早期阶段成像检查结果往往为阴性,或可显示为局部脊髓 T2 加权像信号改变,相应部位无明显增强。
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