BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台
请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
发生应激时（例如，手术，发热，休克），所有患者需要增加糖皮质激素的剂量。患病病人应携带紧急情况下皮质类固醇使用剂量的医疗信息（医疗警示手镯或项链）。通常予以口服或肌肉注射2-3倍正常剂量的糖皮质激素。在外科手术中，可能需要5-10倍每日常规剂量的糖皮质激素。
氢化可的松 : 10~15mg/平方米体表面积/日，分2~3次口服；根据药效，在专科医生指导下调整药物剂量。
糖皮质激素治疗CAH有效。
剂量的滴定应旨在维持雄激素在与其年龄和性别相匹配的水平，其17-羟孕酮水平则应维持在6~30.33nmol/L（200~1000ng/dL）。因为它可以导避免过度抑制，以致医源性库欣综合征。生长激素治疗能改善最终成年身高。
经典型CAH病人需要终身糖皮质激素治疗。如果并不是从出生后进行糖皮质激素替代治疗，女性生殖器会由于过度雄激素分泌而继续男性化。由此导致青春期假性性早熟。
当经典型CAH能在婴儿期被诊断及接受恰当治疗，女孩和男孩的青春期通常能发生在预期的年龄。
在儿童期氢化可的松可作为一种治疗选择
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
生长激素 : 有关药物剂量咨询专科医生
或
生长激素 : 有关药物剂量咨询专科医生
-- 和 --
抑那通 : 尽量选择儿科使用药物品牌。有关药物剂量咨询专科医生
或
组胺瑞林 : 有关药物剂量咨询专科医生
CAH与成人身材矮小相关，即使是在童年和青春期保持最佳的肾上腺控制。
研究表明，生长激素治疗单用或联合促性腺激素释放激素类似物，对改善儿童的生长速度、身高缺陷和最终身高都是有效果的。[23]
如果并不是从出生后进行糖皮质激素替代治疗，女性生殖器会由于过度雄激素分泌而继续男性化。由此导致青春期假性性早熟。真性性早熟可予以黄体生成素释放激素类似物治疗。
当经典型CAH能在婴儿期被诊断及接受恰当治疗，女孩和男孩的青春期通常能发生在预期的年龄。
有关详细治疗方案请参考专家建议。
如果在出生时即发生男性化，推荐生殖器手术。如果未予以产前治疗，女婴出生时可能有两性生殖器。
已针对产前治疗和诊断制定了一种方法，以帮助避免受累女性胎儿的生殖器男性化。[28]
指定性别的矫正手术传统意义上需要在出生后的第一年内进行。手术包括阴道切除和阴蒂缩进。在性分化障碍病人中，何时进行手术，是否需要手术仍然存在争议。
进行阴道成形术的手术时间取决于男性化程度以及膀胱和尿道受累程度。在儿童期早期行阴道成形术正成为普遍做法。[24]然而,阴道成形术通常是在青春期后期进行,因为需要日常阴道扩张以维持明显的阴道。
成年后的颏成形术，即使是由经验丰富的外科医生来进行也可能得到糟糕的手术结果。女性可能因她们的生殖器异常且无法性交而感到自卑。[29][30]
地塞米松 : 口服0.25mg，每日睡前一次
或
强的松龙 : 2~5mg/平方米体表面积/日,分2~3次口服；根据反应，在专科医生指导下调整药物剂量
糖皮质激素治疗CAH有效。
剂量的滴定应旨在维持雄激素在与其年龄和性别相匹配的水平，其17-羟孕酮水平则应维持在6~30.3nmol/L（200~1000ng/dL）。因为它可以导避免过度抑制，以致医源性库欣综合征。
经典型CAH病人需要终身糖皮质激素治疗。如果并不是从出生后进行糖皮质激素替代治疗，女性生殖器会由于过度雄激素分泌而继续男性化。由此导致青春期假性性早熟。
当经典型CAH能在婴儿期被诊断及接受恰当治疗，女孩和男孩的青春期通常能发生在预期的年龄。
氢化可的松 : 10~15mg/平方米体表面积/日，分2~3次口服；根据药效，在专科医生指导下调整药物剂量。
糖皮质激素治疗CAH有效。
剂量的滴定应旨在维持雄激素在与其年龄和性别相匹配的水平，其17-羟孕酮水平则应维持在6~30.33nmol/L（200~1000ng/dL）。过度抑制应该避免，因为它可以导致医源性库欣综合征。生长激素治疗有助于避免身材矮小。
经典型CAH病人需要终身糖皮质激素治疗。如果并不是从出生后进行糖皮质激素替代治疗，女性生殖器会由于过度雄激素分泌而继续男性化。由此导致青春期假性性早熟。
当经典型CAH能在婴儿期被诊断及接受恰当治疗，女孩和男孩的青春期通常能发生在预期的年龄。
在儿童期氢化可的松可作为一种治疗选择
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氟氢可的松 : 0.1~0.3mg/日，口服
和
氯化钠 : 1~3g/日,口服
对症状显著或症状隐匿的失盐型病人予以盐皮质激素治疗,这通常是非常有效的治疗方法
经典型失盐型患者除了糖皮质激素治疗之外还需要补充盐皮质激素和钠。[31]
婴儿需要补充氯化钠以保证足够的钠摄入和使血浆肾素活性正常化
婴儿期之后，不一定需要在奶粉或食物中添加氯化钠。每日所需的盐皮质激素剂量同样可能会随着年龄的增长而减少。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
生长激素 : 有关药物剂量咨询专科医生
或
生长激素 : 有关药物剂量咨询专科医生
-- 和 --
抑那通 : 尽量选择儿科使用药物品牌。有关药物剂量咨询专科医生
或
组胺瑞林 : 有关药物剂量咨询专科医生
CAH与成人身材矮小相关，即使是在童年和青春期保持最佳的肾上腺控制。
研究表明，在儿童中单独予以生长激素或联合促性腺激素释放激素类似物治疗有助于改善生长速度、身高缺陷和最终身高。[23]
如果并不是从出生后进行糖皮质激素替代治疗，女性生殖器会由于过度雄激素分泌而继续男性化。由此导致青春期假性性早熟。女孩9岁之前，男孩在10岁之前的真性性早熟可用促黄体激素释放激素类似物治疗。
当经典型CAH能在婴儿期被诊断及接受恰当治疗，女孩和男孩的青春期通常能发生在预期的年龄。
有关详细治疗方案请参考专家建议。
如果在出生时即发生男性化，推荐生殖器手术。如果未予以产前治疗，女婴出生时可能有两性生殖器。已针对产前治疗和诊断制订了一种方法。[28]
指定性别的矫正手术传统意义上需要在出生后的第一年内进行。手术包括阴道切除和阴蒂缩进。在性分化障碍病人中，何时进行手术，是否需要手术仍然存在争议。
进行阴道成形术的手术时间取决于男性化程度以及膀胱和尿道受累程度。在儿童期早期行阴道成形术正成为普遍做法。[24]然而,阴道成形术通常是在青春期后期进行,因为需要日常阴道扩张以维持明显的阴道。
成年后的颏成形术，即使是由经验丰富的外科医生来进行也可能得到糟糕的手术结果。女性可能因她们的生殖器异常且无法性交而感到自卑。[29][30]
氢化可的松 : 10~15mg/平方米体表面积/日，分2~3次口服；根据药效，在专科医生指导下调整药物剂量。
或
氢化可的松
和
地塞米松 : 氢化可的松和地塞米松每日总剂量应相当于10~15mg/平方米体表面积/日，分2次口服，咨询专科医生指导剂量；氢化可的松在早晨给予，睡前给予地塞米松
强的松龙 : 2~5mg/平方米体表面积/日,分2~3次口服；根据反应，在专科医生指导下调整药物剂量
糖皮质激素治疗CAH有效。
剂量的滴定应旨在维持雄激素在与其年龄和性别相匹配的水平，其17-羟孕酮水平则应维持在6~30.33nmol/L（200~1000ng/dL）。因为它可以导避免过度抑制，以致医源性库欣综合征。
经典型CAH病人需要终身糖皮质激素治疗。如果并不是从出生后进行糖皮质激素替代治疗，女性生殖器会由于过度雄激素分泌而继续男性化。由此导致青春期假性性早熟。
当经典型CAH能在婴儿期被诊断及接受恰当治疗，女孩和男孩的青春期通常能发生在预期的年龄。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氟氢可的松 : 0.1~0.3mg/日，口服
对症状显著或症状隐匿的失盐型病人予以盐皮质激素治疗,这通常是非常有效的治疗方法
氢化可的松 : 10~15mg/平方米体表面积/日，分2~3次口服；根据药效，在专科医生指导下调整药物剂量。
糖皮质激素治疗CAH有效。剂量的滴定应旨在维持雄激素在与其年龄和性别相匹配的水平，维持其17羟孕酮水平6~30.3nmol／L（200~1000ng/dL）。同时，应避免过分抑制，因为它可以导致生长抑制和医源性库欣综合征。
生长激素治疗可以用来使患者达到或接近预期身高。
在儿童期氢化可的松可作为一种治疗选择
地塞米松 : 口服0.25mg，每日睡前一次
或
强的松龙 : 2~5mg/平方米体表面积/日,分2~3次口服；根据反应，在专科医生指导下调整药物剂量
糖皮质激素治疗CAH有效。剂量的滴定应旨在维持雄激素在与其年龄和性别相匹配的水平，维持17羟孕酮水平在6-30.3nmol／L（200-1000ng/dL）。因为它可以导避免过度抑制，以致医源性库欣综合征。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台