BMJ Best Practice

诊断标准

用于性别难辨的Prader评分

在女性新生儿中，可通过 Prader 评分评估性别不明。[20]Prader评分：由Prader提出的关于女性外生殖器男性化程度评估量表。I型，唯一的异常是一个轻微肥大的阴蒂。V型，有明显增大的阴茎和阴茎尿道。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Prader评分：由Prader提出的关于女性外生殖器男性化程度评估量表。I型，唯一的异常是一个轻微肥大的阴蒂。V型，有明显增大的阴茎和阴茎尿道。获得Helvetica Paediatrica Acta许可 [Citation ends].得分波动于1~5分(I到V),生殖器的评分可以从轻微男性化(1分)到与男性无法分辨(5分)。大多数经典型21-羟化酶缺乏症的女性患者出生时的生殖器评分是PraderIV

激素标准:ACTH兴奋试验计算图表

利用 3 组可区分的个体，通过对其基础及 ACTH 刺激后 17-羟孕酮浓度进行对数转换后生成回归曲线，来确定诊断性 ACTH 刺激试验的激素标准。[12][21]该图为基础及ACTH兴奋后17-羟孕酮血清浓度相关图。刻度为log10。根据所有数值绘制回归曲线。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 该图为基础及ACTH兴奋后17-羟孕酮血清浓度相关图。刻度为log10。根据所有数值绘制回归曲线。获得内分泌学会许可 [Citation ends].这些列线图可清楚地区分经典型 21-羟化酶缺乏患者和以下患者，包括：症状较轻患者、无症状的非经典型患者、所有形式的杂合子以及经基因型预测未受影响的受试者。这些计算图表也可用于在普通人群中检出有特征性杂合子反应的杂合子个体。

Ferriman-Gallway毛发评分标准

此评分系统量化毛发生长的程度为9个解剖学等级。头发的生长采用0（无终毛）到4（最大生长）分级。最高得分为36分。8分或以上提示存在多毛症。可通过这一方法对面部和身体毛发过多的程度进行客观评分。[22]

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