BMJ Best Practice

预后

医疗护理改善已经取得了改善预后和延长预期寿命的益处。对于儿童的主要关注点是保护其生育和正常性功能，同时维持其全身健康。这包括骨骼健康和心血管疾病的风险评估和管理。成人最佳的治疗需要跨学科方案，包括主任医生提供的心理支持。[34]

这种罕见的疾病可以通过糖皮质激素治疗，必要时联合盐皮质激素治疗得到控制。那些依从性好的患者将保持健康，正常的生活。依从性差的病人会出现许多高雄激素血症的症状。服药依从性差会导致潜在的致命的肾上腺皮质危象。那些长期接受糖皮质激素治疗的经典型或者非经典型CAH病人有发生肾上腺功能不全的倾向，尤其是在发生应激机体需要较高皮质醇水平时。

社会心理学注意事项

经典型 21-羟化酶缺乏 CAH 女性胎儿的产前雄激素暴露不但可导致外生殖器男性化表现，而且会影响儿童期行为。[35]儿童期游戏行为的改变与降低自身女性性别满意度及成年后对异性兴趣减少相关。在所有类型的21-羟化酶缺乏症的女性患者中，双性恋及同性恋倾向增加。双性恋及同性恋发生比率与产前雄激素化程度相关。成年女性更容易发生性别焦虑症，对异性兴趣减少，同时对所分配的女性性别满意度降低。男性 CAH 患者总体上无儿童期游戏行为、核心性别认同及性取向的改变。[36]关于认知能力，如视觉空间/运动能力和左右手习惯，产前雄激素暴露的效果尚不清楚。[37]不同研究的结果颇有争议。与单纯男性化型及非经典型患者比较，失盐型患者的智力更低（通过全量表 IQ 得分确定）。[38]

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