BMJ Best Practice

治疗步骤

骨软化的治疗应针对潜在病因并对低钙血症、维生素 D 缺乏症和低磷血症进行矫正。所有的患者都应根据当地指南保持足量的钙摄入，因为钙摄入不足会引发骨软化症。

钙和维生素 D 缺乏症

治疗的核心是提供足够的钙和维生素 D，矫正导致疾病的缺乏症通常，开始补充维生素 D 数周内，肌肉力量就会大幅提高、骨压痛会减轻。治疗过程中应监测血清钙浓度、25-羟基维生素 D 的浓度、尿钙排泄量和骨密度，以评估临床改善情况以及判断是否治疗过度。

肠道吸收不良并有胃切除、小肠疾病、减肥手术史的患者通常对小剂量的维生素 D 补充治疗不会有充分反应。如果存在脂肪泻，则维生素 D 的每日给药剂量可能需要增加。

如果以上治疗均无效，可能需要采用更有效的维生素 D 代谢物 。因肠道吸收不良综合征引起的维生素 D 缺乏症可能更需要这样的二线治疗。[47]

伴有肾脏疾病或遗传性维生素 D 代谢紊乱的患者适合采用维生素 D 代谢物或二氢速甾醇（一种人工合成的维生素 D 类似物）进行治疗。

慢性肾脏病-矿物质和骨代谢紊乱 (CKD-MBD)

对 CKD-MBD （之前称为肾性骨营养不良）的治疗包括维持正常的钙和磷酸盐水平、使用骨化三醇和磷酸盐结合剂，以及避免使用含铝的磷酸盐结合剂。

磷酸盐消耗紊乱和肿瘤性骨软化症

磷酸盐消耗紊乱患者中，只有那些有症状、血清磷酸盐水平非常低或患有可引起慢性磷酸盐流失的肾小管缺陷的患者才需要口服补充磷酸盐。这些患者通常需要补充额外的钙和维生素 D 类似物。[48][49]

治疗时需要监测血浆钙浓度、尿钙排泄量和骨密度。当尿钙排泄升高、DXA 显示骨密度升高时，意味着对骨软化的治疗可能是成功的。

特殊考虑因素

服用抗惊厥药、皮质类固醇或其他能够活化类固醇和异型生物质受体的患者需要更大剂量的维生素 D。目的是使 25-羟基维生素 D 的浓度达到 75~150 nmol/L （即 30~60 ng/mL）。[12]一项小型的前瞻性队列研究显示，与一天中最大的一餐一起服用维生素 D 会使维生素 D 的吸收率提高 50%。[50]

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