BMJ Best Practice

预后

β-地中海贫血特质

与正常值相比，其预期寿命并无差异。

中间型β-地中海贫血

患者看起来可能有重大容貌变化，这可能会干扰患者的生活质量。将会有不同程度的铁过载，发病率视其并发症的管理情况而定。其他基因突变（如导致遗传性血色病、Gilbert 综合征或亲血栓性综合征等的基因突变）的连锁遗传可改变该病的发病率。[50]与输血性铁过载有关的并发症（接受多次输血患者出现的）与重型β-地中海贫血的并发症相似。

重型β-地中海贫血

如未进行治疗，则重型β-地中海贫血在患者生命中的头几年中通常是致死性的，死亡是由于严重贫血后继发性心力衰竭导致的结果。定期输血可明显改善患者的生活质量或存活时间，后者随患者的出生时间长短而变化。在过去的 30-40 年，随着输血和螯合治疗技术进步，患者的存活时间也明显提高，如患者得到了恰当治疗，则在过去 20 年内出生的患者或不出所料将具有接近正常的存活时间。[69]在螯合治疗很差的患者中，死亡的主要原因仍是心力衰竭，这是由于严重的、铁诱发的心肌病所致。其他的并发症（例如，感染风险/脾切除术并发症）可导致重大的发病率。[70]

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