BMJ Best Practice

β地中海贫血

并发症

查看所有 

并发症 table
并发症	时间表	可能性
血栓性并发症	长期	中
随着预期寿命增加，会更频繁地表现出血栓性并发症，尤其是在患有中间型地中海贫血的患者中。[79]
与铁过载有关的肌肉骨骼并发症	长期	低
可出现因为铁直接沉积在关节中所致的关节病。
与铁过载有关的皮肤并发症	长期	低
可出现因为铁直接沉积所致的色素沉着和古铜色。
与铁过载有关的内分泌并发症	存在差异	高
最常涉及到垂体前叶，导致生长缓慢、性成熟延迟、通常没有生育能力，后者是由于铁直接沉积在生殖腺中导致的后果。[74][75] 胰腺的胰岛细胞也对铁的毒性作用敏感。胰岛素分泌作用受损和葡萄糖耐量异常通常发生在胰岛素依赖性糖尿病（1 型糖尿病）出现之前，并可能发生在任何年龄的、铁负荷很高的患者中。内分泌专科医生应定期跟踪这些患者，因为这些患者有发生所有这些并发症的倾向。文献中已有报道称，使用双膦酸盐可成功治疗骨质减少。[76] 男性可能会出现性功能障碍，女性可能会出现与铁沉积在生殖腺中和性激素分泌失衡有关的继发性闭经。尽管不太常见，但也可在任何年龄表现出甲状腺功能障碍。在大部分患者中，甲状旁腺功能障碍可能会导致骨质减少，尤其是在患有严重铁过载的患者中。[77]
输血反应	存在差异	中
可表现为发热、过敏或溶血。可能性随血库技术和输血方案不同而变化。在发达国家中，可能性很低，而在发展中国家中，可能性较高。输血反应
输血获得性感染	存在差异	中
与输血有关的病原传播包括细菌、病毒（HIV、乙肝病毒、丙肝病毒、细小病毒、CMV）和寄生虫（疟疾）。肝病专家应定期跟踪患有输血获得性丙型肝炎的患者。数据表明，尽管在用利巴韦林治疗期间输血需求量有巨大增加，但对于该种患者自己来说，成功进行治疗是可能的。[71][72] 可能性随血库技术和输血方案（包括供体筛查和血液制品的检测）不同而变化。在发达国家中，可能性很低，而在发展中国家中，可能性较高。
同种异体免疫	存在差异	中
可能性随血库技术和输血方案不同而变化。在发达国家中，可能性很低，而在发展中国家中，可能性较高。通过输注表型匹配有限的血液制品，或通过限制供体暴露数量的计划（使用规定的特殊患者的骨干供体），该种疾病在某种程度上是可预防的。
与铁结痂过载有关的心血管并发症	存在差异	中
可导致充血性心力衰竭的心律失常（室上性心动过速或室性心动过速和心房性早搏、心脏传导阻滞以及心房纤颤）和收缩功能障碍是与铁过载有关的可能并发症。这些并发症可在负荷进行性增加变得更为严重时见到。通常，仅在动态心电图监测时才能见到无症状的心律失常。强烈建议通过 MRI 单独监控心脏铁并由一名心内科医生定期进行评估。[73]
感染风险/脾切除术并发症	存在差异	中
切除了脾脏的患者对某些细菌感染的易感性或增高，尤其是肺炎球菌，同时还存在血栓栓塞和肺动脉高压风险，部分原因是术后常发生血小板增多。建议对所有切除了脾脏的患者使用青霉素，并接种肺炎球菌疫苗进行预防。
胆结石	存在差异	中
与重型β-地中海贫血相比，中间型β-地中海贫血中出现胆结石的情况可能更常见。胆石症
肺动脉高血压	存在差异	中
与重型β-地中海贫血相比，中间型β-地中海贫血中出现肺动脉高血压的情况可能更常见。[78]
脊髓压迫症	存在差异	中
其他的并发症包括红系造血组织出现髓外肿块，尤其是与脊柱有关的红系造血组织。这些肿块可能会对脊髓、胸廓内的结构和腹腔内的结构有压迫作用。脊髓压迫症
腿部溃疡	存在差异	中
由于慢性贫血和缺氧，可能会导致出现腿部溃疡，并可成为特别痛苦的慢性病问题。
痛风	存在差异	中
在中间型β-地中海贫血中，也可能会出现弹性假黄瘤和继发性痛风，且发病频率较大。[50] 痛风
再障性危象	存在差异	中
在未输血的中间型β-地中海贫血患者（伴有高的红细胞周转率和低的骨髓储备容量）中，可出现与细小病毒 B19 感染有关的再障性危象。这可能需要输血支持，但通常是自限性疾病。再生障碍性贫血
与铁过载有关的肝胆并发症	存在差异	低
由于铁负荷为轻度至中间型，因此肝脏不会肿大，且肝功正常。但是，当铁过载很严重时，可见到肝肿大和肝功能障碍，同时伴有黄疸。渐进性加重的铁负荷可导致纤维化，并伴、小结节性再生，并发展成为肝硬化和肝细胞癌。[69]

使用此内容应接受我们的免责声明。

β地中海贫血

并发症

查看所有 

血栓性并发症

与铁过载有关的肌肉骨骼并发症

与铁过载有关的皮肤并发症

与铁过载有关的内分泌并发症

输血反应

输血获得性感染

同种异体免疫

与铁结痂过载有关的心血管并发症

感染风险/脾切除术并发症

胆结石

肺动脉高血压

脊髓压迫症

腿部溃疡

痛风

再障性危象

与铁过载有关的肝胆并发症

帮助我们改进BMJ临床实践