BMJ Best Practice

治疗步骤

治疗必须个体化并基于发病时的年龄、治疗时骨骺的受累程度、骨骺侧向突出的情况以及病程阶段和髋关节活动范围。[68] 治疗的主要目标是在疾病的整个自然病程中维持髋关节无疼痛和活动度正常。通过使关节能够活动并得到充分使用，可取得的最佳效果。

急性疼痛

应使用非甾体抗炎药 (nonsteroidal anti-inflammatory drug, NSAID)（例如布洛芬或对乙酰氨基酚）治疗任何急性疼痛。在急性加重期间建议短期休息。此后会维持一段时间的限制活动和/或运动，直至疼痛消失且髋关节活动度恢复。此后才会完全恢复正常活动。如果症状严重，则需要在短期和不同的时间段内（最长 6 周）使用外展石膏固定。

持续治疗将视患者年龄而定

在治疗计划方面，儿童的年龄是最重要的变量，因为愈合潜力与生长及重构潜力密切相关。

  • 5 岁以下儿童：该年龄愈合潜力极佳，预后极好。保持全关节活动度，并监测患儿。如果放射影像学检查显示侧向挤出，则考虑非手术包容治疗。

  • 5 至 7 岁儿童：对于该年龄组患儿，关键因素是骨骺受累程度。[62][64] 如果骨骺受累程度低于 50%，则除急性发作期的对症治疗外，进行适当活动和保持髋关节运动即已足够。如果骨骺受累程度在 50% 及以上，则首选治疗为包容性手术。对于 6 岁以下患儿，行骨盆截骨术的放射影像学结局要优于行股骨截骨术的，但是对于 6 岁及更大年龄的患者，实施股骨截骨术与骨盆截骨术均可能获得球形适配的股骨头。[69]

  • 7 岁至 12 岁儿童：该年龄组患儿的重构潜能下降，关于手术干涉的益处，目前尚有争议。决定该年龄组疗法的关键因素是临床发现以及按 Catterall 分类所划分的疾病分期。[62] 对于初期和破碎期（I 和 II），手术恢复包容性是一线治疗方式。[70] 务必使髋关节尽早恢复包容性以利于重塑。在疾病后期（III 期和 IV 期），禁忌采用包容性治疗，应施行挽救性手术，以扩大负重区。

  • 12 岁以上儿童：重构潜力有限，这表明对于该年龄组患儿，不应选用包容性治疗。可以考虑运用挽救性手术来改善髋关节的适配性。估计有 50% 未经治疗的髋关节会在 50-60 岁前发展成致残性关节炎。可以采用关节置换术进行治疗。

包容性和挽救性手术

包容性治疗使更大面积的股骨头关节软骨进入髋臼的负重部分。这确保未成熟的股骨头在生长期可与髋臼间实现最大范围的接触。当存在预后欠佳的预测指标（例如复发性滑膜炎、侧向半脱位、50% 以上的股骨头受累以及外侧柱塌陷）时，有必要进行包容治疗。在全身麻醉下，通过对受累髋关节进行关节造影和筛查来确定最佳包容位置。这可通过夹板或手术来实现。

  • 非手术包容治疗：通过动态放射影像学关节造影筛查，可评估髋关节的最佳包容位置。然后，使用外展石膏、夹板或支具，或者联合运用这全部 3 种方式来保持固定在该位置，其中在采用人字形石膏和内收肌腱切断术后，应使用外展支具固定一段时间。[71] 由于在病程期间维持活动至关重要，因此不赞成延长髋关节人字形石膏固定时间。应权衡支具固定与每日关节活动度训练，以最大限度减轻僵硬。5 岁以上儿童通常可耐受非手术包容治疗。然后，当外侧骨骺明显再骨化后，患者就可恢复到正常活动。

  • 手术包容治疗：手术包容治疗会使股骨关节面处于髋臼的负重部分下方。这使得髋关节可随生长而正常发育。在全身麻醉下，通过髋关节造影和筛查来评估髋关节的最佳包容位置。对于累及 50% 以上骨骺的 5 至 7 岁儿童以及有 Catterall I 和 II 期疾病的 7 至 12 岁的儿童，推荐进行手术包容治疗。为将髋关节送入包容位置，近端股骨截骨术是一项通用的操作。这可通过外侧内翻开放楔形截骨术实现。[72]对于经选择的病例，即股骨头受累程度超过 50% 但股骨头未变形的病例，可以进行髋骨截骨术。[73] 对于严重的病例，可以考虑联合运用这两种手术。

对于 7 至 12 岁的 III 期和 IV 期患儿以及所有 12 岁以上患儿，考虑挽救性手术。挽救性治疗强调髋臼重建或加深髋臼窝，或者通过股骨外翻截骨术改变股骨头朝向以改善负重区之间的适配性。由于髋臼浅且畸形，因此经挽救性治疗的髋关节会没有关节软骨覆盖的髋臼顶，并且股骨头的外侧部分未被覆盖。对这些患者施以手术的目的是为股骨负重部分建立顶盖。造盖成形术和 Chiari 截骨术是 2 种常见的髋臼手术，可用于在联合或不联合其他股骨截骨术的情况下挽救髋关节。对于重构潜力极小的大龄儿童，Chiari 截骨术是合适的挽救性治疗方法。对于严重疾病患者，为防止半脱位和改善髋臼覆盖，会实施造盖成形术，但缺乏该方面的证据。[74]

在 Perthes 病早期（I 期和 II 期），采用髋臼造盖成形术作为包容治疗可带来良好或尚可的 Stulberg 结局，但是在 Perthes 病晚期（III 期和 IV 期），采用造盖手术进行重建性挽救的结局不那么良好。在对 10-11 岁儿童进行造盖手术时，应特别谨慎。[75]手术包容治疗[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 手术包容治疗由 Jwalant S. Mehta, MS (Orth), MCh (Orth), FRCS, FRCS (Orth) 提供的个人资料 [Citation ends].

关节置换成形术

50% 未经治疗的髋关节会在患者 50-60 岁前发展成致残性关节炎。髋关节置换可适当恢复有症状髋关节的力学性能，其功能结局与因原发性骨关节炎接受髋关节置换患者的功能结局相似，只是中期随访时的翻修率略高。 [76]髋关节置换的关键决定因素是残疾和症状，并且仅在骨骼成熟后才能进行。关节置换成形术的技术在不断进步。目前已使用骨水泥式或非骨水泥式假体。由于股骨头畸形，因此不适合采用表面置换术。

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