BMJ Best Practice

原发性震颤

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治疗流程

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急性

无功能障碍或尴尬查看所有  

首选 –  观察

无功能紊乱或社交尴尬的轻度病例不应用药。[5]对于这些患者，只需进行观察。

功能障碍或尴尬查看所有  

首选 –  药物治疗

第一选择

普萘洛尔 : 起始剂量为 10 mg/日，口服，分 2-4 次给药，根据耐受情况和反应每 7 日增加 20 mg/日，最大剂量为 320 mg/日

或

扑米酮 : 起始剂量为 12.5-25 mg，口服，每日一次，根据耐受情况和反应每 7 日增加 12.5-25 mg/日，最大剂量为 750 mg/日

第二选择

加巴喷丁 : 起始剂量为 300 mg，口服，每日三次，根据耐受情况和反应每 2 周增加 600 mg/日，最大剂量为 3600 mg/日

或

阿普唑仑 : 起始剂量为 0.5 mg，口服，每日三次，根据耐受情况和反应每 3-4 日增加最多 1 mg/日，最大剂量为 4 mg/日

或

托吡酯 : 起始剂量为 25 mg/日，口服，分 2 次给药，随后在耐受的情况下并根据反应每 7 天最多按每日 25 mg 增加，每日常用剂量为 100 mg，每日最大剂量不超过 400 mg

内科治疗可用来改善功能（如签支票、执行工作相关任务）或减少与疾病有关的尴尬（如在公共场合吃喝而不造成混乱）。治疗方法的选择需根据患者的身体状况和治疗方法的潜在不良反应而定。[83]

研究显示，在剂量为120 mg/日或更高时，普萘洛尔比安慰剂更有效。[72]证据 C震颤得分：低质量的证据表明，与安慰剂相比，服用普萘洛尔1 个月后可能改善临床评分、震颤幅度及自我评估的严重程度。[20][70][71][72][73][74][75][76][77][78][79]相对禁忌症包括心动过缓、哮喘、糖尿病、房室传导阻滞及充血性心力衰竭 (CHF)。建议对老年患者定期监测心率以评估心动过缓的发展情况。

普萘洛尔起始剂量应为 10 mg/日并逐渐增至 320 mg/日或直至出现严重不良反应，以控制震颤。[123]除心动过缓之外，不良反应还包括抑郁和疲乏。

扑米酮剂量达到 750 mg/日方可有效控制原发性震颤 (ET)。[80]证据 C震颤得分：低质量的证据表明，与安慰剂相比，服用扑米酮 4-10 周后可能改善震颤和功能。[80][81][82]开始采用扑米酮治疗的 23%-73% 患者会出现恶心、呕吐及共济失调，但这种急性反应均是短暂的。[29][124]

如果扑米酮和普萘洛尔无效或不耐受可采用数种二线药剂治疗原发性震颤。这些药物包括加巴喷丁、证据 C震颤得分：低质量的证据表明，与安慰剂相比，加巴喷丁的功效尚不清楚。[70][87][88]阿普唑仑、证据 C震颤得分：低质量的证据表明，与安慰剂相比，服用阿普唑仑 2-4 周后可能改善震颤和功能。[89][81]及托吡酯。证据 C震颤得分：低质量的证据表明，与安慰剂相比，服用托吡酯 2 周或24 周治疗后可能提高观察者评估的震颤得分。[90][91][92]但是，这些药物可能导致镇静作用。

第二 –  深部脑刺激 (DBS)

丘脑腹中间核 (VIM) 深部脑刺激是一种用于药物难治性原发性震颤 (ET) 治疗且成功率较高的神经外科手术。[117]

由于这是一种选择性手术，因此确定收益风险比至关重要。包括准确诊断患者震颤、确定恰当的药物治疗无效、判断震颤控制后患者功能能力及生活质量的改善情况及评估患者是否适合手术（如年龄、认知功能及医学共患病）。

治疗团队应包括由专攻运动障碍的神经科医师、神经外科医生及神经心理学家组成的多学科团队。对于没有此类专家的中心，有更简单的筛选方法帮助确定需要进行深部脑刺激的患者。[94][95][96][97][98]

另一个可进行深部脑刺激的靶点为尾侧未定带(cZi)，亦被称为后丘脑下区。研究提出了一种新策略，将深部脑刺激导线经 VIM 丘脑核植入 cZi，可对其中一个或两个靶点进行刺激。这种新靶点有较大可能长久抑制这些患者的对侧震颤。[118][119][120]

第三 –  MRI 引导下的超声聚焦丘脑切除术

MRI 引导下的超声聚焦丘脑切除术是 DBS 手术的替代疗法。与 DBS 一样，应考虑相对风险和益处。长期疗效和不良反应目前尚不明确。[121]

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