BMJ Best Practice

诊断步骤

通常,诊断依靠识别脓毒症的全身表现,一侧或双侧眼眶的静脉淤血,海绵窦内及周围结构的受累。[41]准确辨别这些临床特征,可以提示医生此诊断,但是必须补充影像学和实验室检查。儿童和成人的表现相似。

临床表现可以是:

  • 急性(比如,脓毒性栓塞引起)

  • 亚急性(比如,在非脓毒性CST中发生的静脉血栓引起)。

最初的临床表现可以是:

  • 局部症状(累及颅神经)

  • 系统症状(感染扩散到邻近组织,导致脑膜炎、硬脑膜下积脓或垂体坏死)。

病史

病史应包括相关信息:

  • 任何诱发感染的存在。

  • 起病时间:

  • 症状和体征的变化。

询问最近是否有面部、耳部、口腔和牙齿感染或治疗操作,是否有颌面手术或外伤史,为寻找潜在的原发感染灶提供线索。与脓毒性海绵窦血栓形成(CST)强烈相关的危险因素包括最近急性鼻窦炎病史,面部感染或眼眶感染病史。

脓毒性CST的症状和体征的发作时间不一。大多数患者出现急性中毒状态。较为少见的是,病程发展缓慢,通常继发于牙齿或者耳朵感染。这些患者在数天后才会依次出现脓毒性CST的特征。[2]

50~90%的CST 患者有头痛。为最为常见的早期症状,先于眼睛症状,与面部感染患者相比,更常出现在鼻窦炎患者中。[2][7]头痛的部位有助于诊断。头痛通常是单侧的,位于三叉神经眼支和上颌支支配区,涉及眶后或者额部,偶尔会放射到枕部。[7]

几乎所有的脓毒性CST患者都有发热,而且通常较为严重。单侧眶周水肿,在起病初48小时蔓延到对侧,是脓毒性CST的典型症状。眼外肌无力,该症状出现几乎所有患者中,通常会继发球结膜水肿和眼球突出。意识状态改变,可快速发展,继发于CNS受累或者脓毒症。

非脓毒性血栓的患者具有相似症状,但是症状更为轻微,不会出现脓毒症、脑膜炎或者原发感染灶的症状和体征。与非脓毒性CST的发展强烈相关的危险因素包括遗传性血栓前疾病或者获得性血栓前疾病。了解病史应该包括询问这些因素是否存在,以及其他相关特征,比如,既往动脉或者静脉血栓形成病史、癌症病史或者服用了口服避孕药。

体格检查

在绝大多数患者中,脓毒性CST的体征迅速出现。典型体征为发热、球结膜水肿、眼球突出、眶周水肿以及眼外肌麻痹(眼外肌运动受限),这些体征出现在绝大多数患者中。继发于牙源性感染的海绵窦血栓患者的右眼突出。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 继发于牙源性感染的海绵窦血栓患者的右眼突出。Jones RG, Arnold B. 突然出现的眼球突出,继发于来自潜在下颌牙齿感染的海绵窦血栓。BMJ 病例报告 2009;2009 pii:bcr03 2009 1671。经授权使用 [Citation ends].双侧海绵窦血栓患者。双侧眼球突出,注意右眼更为明显。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 双侧海绵窦血栓患者。双侧眼球突出,注意右眼更为明显。Vidhate MR, et al. 双侧海绵窦综合征和双侧脑部梗死:在黄蜂刺伤后的罕见综合征。J Neurol Sci. 2011;301:104-106.经授权使用 [Citation ends].

海绵窦血栓的眼部表现和其潜在病理。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 海绵窦血栓的眼部表现和其潜在病理。Visvanathan V, et al. 重要临床教训的提示:海绵窦血栓的眼部表现。BMJ 病例报道。2010;doi:10.1136。经授权使用 [Citation ends].

对于这些在早期出现非特异性症状(比如,头痛)的患者,仔细的眼科和神经系统检查、以及所有颅神经的检查,对于诊断都是必须的。[7]静脉淤血会导致最早期眼部体征,包括:

  • 球结膜水肿(结膜水肿)

  • 眶周水肿

  • 眼球突出。继发于牙源性感染的海绵窦血栓患者的右眼突出。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 继发于牙源性感染的海绵窦血栓患者的右眼突出。Jones RG, Arnold B. 突然出现的眼球突出,继发于来自潜在下颌牙齿感染的海绵窦血栓。BMJ 病例报告 2009;2009 pii:bcr03 2009 1671。经授权使用 [Citation ends].双侧海绵窦血栓患者。双侧眼球突出,注意右眼更为明显。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 双侧海绵窦血栓患者。双侧眼球突出,注意右眼更为明显。Vidhate MR, et al. 双侧海绵窦综合征和双侧脑部梗死:在黄蜂刺伤后的罕见综合征。J Neurol Sci. 2011;301:104-106.经授权使用 [Citation ends].

然后,颅神经受累的体征会紧接着出现:

  • 疼痛性眼肌麻痹

  • 上睑下垂

  • 瞳孔散大可能只是中等程度(因为在海绵窦中交感神经系统受累),导致眼内肌麻痹(视乳头对光的反应变迟钝)。

在全部眼肌麻痹之前,侧方注视麻痹可能先出现。这与外展神经的解剖位置有关。与被保护在海绵窦侧壁纤维鞘中的颅神经(CNs)III和IV不同,CN VI走在海绵窦内,故容易受到海绵窦内病变的影响。角膜反射可能迟钝。

两眼先后受累提示CST。然而,在双侧眼部症状发作之前,就应该寻找提示脓毒性CST的几个征象,包括:

  • 感染的原发部位

  • 严重脓毒症

  • 假性脑膜炎(颈项强直、畏光和头痛)

  • 早期视觉损害

  • 瞳孔反应障碍

  • 眼底异常(视盘水肿和/或视网膜静脉扩张),以及在眼神经和上颌神经的分布区感觉减退或过敏。

脓毒性CST常被误诊为眶周或眼眶蜂窝织炎,但后者通常不会有这些征象。不到50%的CST患者可能出现视力下降。这可能是因为继发于眼球突出的视盘水肿、角膜溃疡以及角膜反射丧失、颈内动脉阻塞、眼动脉或者视网膜中央动脉阻塞、眼眶充血或者栓塞现象。如果惊厥发作,应该怀疑颅内化脓性感染并发脓毒性CST。

比较罕见的情况是,患者可能有脓毒性CST更为隐匿的症状,表现为:

  • 潜伏性颅神经功能障碍

  • 脓毒症的症状或者体征不明显

  • 不易引起注意的与静脉淤血有关的眼部表现。

单侧单发侧边凝视麻痹是亚急性脓毒性CST最早期的症状。[7]双侧受累是一种迟发的少见的现象。这种现象可以通过海绵窦缓慢进展的闭塞来解释,与快速闭塞相比,缓慢的闭塞会有更好的代偿。推测其发生在感染逆行到达海绵窦时,比如耳源性感染,这在抗生素出现之前更为常见。[41]

非脓毒性CST的典型症状与急性脓毒性CST相似,但是与之相比变化较缓慢,没有那么急剧。没有脓毒症或原发性感染的症状和体征。有时很难将非脓毒性CST与亚急性脓毒性CST区分开来。但是,在大多数情况下,非脓毒性CST与一种可识别的易感因素有关,比如高凝状态,前期鼻窦手术,或者肿瘤。

检查

尽管脓毒性CST可以基于临床表现来诊断,但这种疾病通常与脑膜炎或者眼眶感染并存;因此,临床诊断可能并不清晰。[41][42] 因此,任何快速出现局灶性神经功能障碍和眼眶症状的脓毒症患者,都需要急行头部增强CT扫描和/或MRI来确定感染位置。

头部CT扫描和MRI是主要影像学检查,帮助确定诊断,同时评估原发疾病和并发症。头部矢状位CT扫描显示增粗、管状的右眼上静脉[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 头部矢状位CT扫描显示增粗、管状的右眼上静脉Jones RG, Arnold B. 突然出现的眼球突出,继发于来自潜在下颌牙齿感染的海绵窦血栓。BMJ 病例报告 2009;2009 pii:bcr03 2009 1671。经授权使用 [Citation ends].头部静脉期增强CT扫描(轴向视图)显示增粗的S形右眼上静脉与相关的眼球突出。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 头部静脉期增强CT扫描(轴向视图)显示增粗的S形右眼上静脉与相关的眼球突出。Jones RG, Arnold B. 突然出现的眼球突出,继发于来自潜在下颌牙齿感染的海绵窦血栓。BMJ 病例报告 2009;2009 pii:bcr03 2009 1671。经授权使用 [Citation ends]. 遗憾的是,还没有一种对脓毒性CST是完全敏感的或者特异性的检查方法。MRI,特别是MRV(静脉成像)可以显示血栓形成的所有阶段,是诊断CST的影像学研究选用的方法。[43]关于早期检测硬脑膜静脉窦中的血凝块形成的方法,文献中尚有争议:对于检测海绵窦中的早期血凝块形成,CT扫描被认为优于MRI,[44]然而对于其他硬脑膜静脉窦,MRI更好。MRI对于患者最有价值的地方在于:

  • 未能确诊的CT扫描

  • 累及垂体的并发症

  • 感染累及脑组织的并发症。

MRI和CT血管造影检查可能也要进行。

实验室检查作为首先进行的常规检查,可发现在几乎所有脓毒性病例中FBC的白细胞显著增多。FBC也有助于对红细胞增多症(作为一种起病因素)和血小板减少症进行评估,后者提示血栓性血小板减少性紫癜。白细胞增多症可能有助于将脓毒性和非脓毒性疾病区分开来。从原发性感染灶、血液培养以及自可得相关的部位获得的同时期脓液,可以确认感染的细菌。如果需要区分眶周蜂窝织炎与脓毒性CST,也可以进行LP。75%的脓毒性CST患者体内会出现炎性细胞。在少数情况下,可能从CSF培养中检测到致病菌。

高凝状态的初始评估包括对抗磷脂综合征进行检测(比如,检测抗磷脂抗体和抗心磷脂抗体)。可能还需要进一步检查高凝状态的其他常见病因,包括凝血因子V Leiden突变、抗凝血酶III、蛋白质C和蛋白质S。血红蛋白电泳用于诊断镰状细胞贫血。

传统影像技术,主要是静脉造影术和脑血管造影术,在脓毒性CST的现代诊断中作用有限,并可能出现严重的并发症。传统X线(乳突平片,鼻窦平片,鼻窦X线断层图)的使用也随着CT扫描和MRI的使用而下降,现在已经过时。

使用此内容应接受我们的免责声明