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病因学

脓毒性海绵窦血栓形成（CST）的病因：

  • 鼻窦炎：为常见的病因之一，且比抗生素出现之前的30%以上的患者都起病于此有所增加。[1][2][3][4]最常见的原发感染部位是蝶窦，其次是筛窦。[5][6]通常是具有侵袭性和有潜在抗药性的罕见微生物导致的感染。

  • 面部感染（比如，毛囊炎）：在抗生素出现之前，这是CST最常见的病因，大约60%的患者都起病于此。[7]

  • 眶周感染。

  • 毛霉菌病（具有高度侵袭性的真菌感染，其通常出现在免疫力低下的患者身上，特别是糖尿病或者中性粒细胞减少的患者）：可能是鼻源性或者耳源性的颅内感染。[8][9]

  • 中耳炎和/或乳突炎。[8][10][11]

  • 岩部脓肿（在颅底颞骨内侧部分的感染）。[12]

  • 牙源性感染。[7][13][14][15]

  • 细菌性脑膜炎。[16]

  • 脓毒症（其他来源）。

  • 口咽感染导致的Lemierre综合征，它是一种头颈部的脓毒性血栓性静脉炎综合征。[17]

非脓毒性CST的病因：

  • 外伤（比如，眶上、下颌骨或颅底骨折）。[10][14][18]

  • 手术原因（比如，鼻整形术、白内障摘除术、颅底手术以及拔牙手术）。[19][20][21]

  • 血液高凝状态：

    • 血液系统疾病（比如，真性红细胞增多症；镰状细胞贫血；急性淋巴细胞白血病；抗凝血酶 III抗体、蛋白质C或蛋白质S缺乏症；活化蛋白 C 耐药症；抗磷脂抗体综合征；血小板增多症；IgM升高症）。[14][22][23]

    • 非血液系统疾病（比如，肾病综合征）或者使用口服避孕药。

  • 恶性肿瘤（比如，横纹肌肉瘤和鼻咽癌）。

  • 血管异常（比如，颈内动脉-海绵窦瘘）。[24]

  • 其他病因（比如，溃疡性结肠炎、血容量不足或者海洛因过量）。[14][25]

  • 特发性。[26]

病理生理学

海绵窦是内有小梁的静脉腔隙，前至眶上裂，后至颞骨岩部。

海绵窦的解剖结构：（1）第三脑室，（2）垂体，（3）动眼神经，（4）滑车神经，（5）颈内动脉，（6）外展神经，（7）三叉神经眼支和（8）三叉神经上颌支。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 海绵窦的解剖结构：（1）第三脑室，（2）垂体，（3）动眼神经，（4）滑车神经，（5）颈内动脉，（6）外展神经，（7）三叉神经眼支和（8）三叉神经上颌支。Visvanathan V, et al. 重要临床教训的提示：海绵窦血栓的眼部表现。BMJ 病例报道。2010；doi：10.1136。经授权使用 [Citation ends].

海绵窦位于硬脑膜的脑膜层和外周骨膜层之间。两侧海绵窦内均有颈内动脉、颅神经III、IV（位于外侧壁）和VI穿过。这些硬膜层伸出小梁，使海绵窦内呈网栅状，因此细菌、血栓或栓子会留存于此。细菌也会通过释放毒素或者导致组织损伤来刺激血栓形成。[26]血栓的形成限制了抗生素进入海绵窦。在这种情况下，使用抗生素就不会那么有效了，因为血凝块会阻止其渗透到受感染的部位，细菌在这些部位快速生长。[27][28]

脑导静脉和硬脑膜窦是无瓣膜的，因此血液能依照脉管系统中的压力梯度双向流动。[29]因此，鼻腔、鼻窦和面部中1/3区的感染沿顺行方向扩散到海绵窦，而牙源性、外侧静脉窦、耳源性的感染以逆行方向累及海绵窦。[30]

发病机制也可被分为三种：[1]

  • 血栓性静脉炎（与血栓有关的静脉炎症）累及海绵窦

  • 感染性栓塞，通常发生在外伤、脓肿或者感染后。

  • 静脉血栓（无炎症的静脉血栓）或者无菌性血栓，与其他两种类型鉴别点在于没有脓毒症症状或者原发性感染灶。

分类

海绵窦血栓类型

脓毒性：

  • 急性脓毒性血栓：一个源自原发性感染源的血栓性静脉炎的过程。症状和体征快速进展，一般在48小时内两眼受累。

  • 亚急性（有时被称为慢性）：与急性形式相似，但表征更慢，症状更难以辨别。通常表现为孤立的单侧凝视麻痹。

非脓毒性：

  • 一个血栓形成的过程发生于具有高凝状态的患者，或者继发于外伤。亚急性极少或者不表现出脓毒症的症状和体征。

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