BMJ Best Practice

治疗步骤

大多数G6PD缺乏症患者均无症状且不需要治疗。然而，必须建议那些缺乏的患者避免导致严重的氧化刺激的情况，例如某些药物和化合物以及某些食品诸如蚕豆。[30]

对于有症状的患者，可以考虑和处理为下列的三大类

对于急性溶血事件的治疗

急性溶血常常是自限性的，年老的红细胞将被破坏，取而代之的是网织红细胞（有更高水平的残余酶活性）。应识别和记录诱发事件，以便可以在今后避免之。无论溶血的原因，治疗的本质是相同的。对于这类患者，常见的治疗策略可能包括以下内容。

  • 对于循环系统的评估：对那些在代偿性高动力性状态下的，且不可能继续发生红细胞溶解者，液体支持疗法与密切监测血细胞计数和肾脏功能是必需的。如果患者是处于高输出型心脏衰竭期，或者有极端衰弱的症状，推荐进行悬浮红细胞输血(PRBCs)。进行输血的绝对血红蛋白阈值应因年龄以及并发症而异。

  • 支持性治疗包括补充叶酸：叶酸将有助于高网织红细胞计数的患者，因为在红细胞产量增加时其储备将快速减少。

  • 浓缩红细胞输血将仅限于有症状性贫血的患者。进行输血的绝对血红蛋白阈值应因年龄以及并发症而异。来自G6PD缺乏症捐献者的血液不应该用于新生儿输血，当然也不应被用于G6PD缺乏症新生儿输血。[31]

  • 患者可能需要透析支持，直到肾功能恢复。由于肾损伤是急性的，可能不需要长期透析。

  • 红细胞生成素可以帮助内源性红细胞生成素水平不足的患者，如严重的肾病患者。

新生儿黄疸的治疗

G6PD缺乏症引起的新生儿黄疸与由其他原因引起的新生儿黄疸一样，也可以进行光疗。新生儿必须密切监测，以识别那些可能出现严重的高胆红素血症以及罕见的核黄疸者。母乳喂养的婴儿和小于38周孕龄的胎儿尤其面临风险。[32]面对急性溶血或胆红素水平的明显升高，应尽早考虑换血疗法。

详细的指南强调测量所有发生黄疸的婴儿的经皮或总的血浆胆红素，根据婴儿的小时年龄来解读其水平，并按照列线图来开始光疗或换血疗法。[32][33][34]

由G6PD缺乏症引起的慢性非球形红细胞溶血性贫血的治疗

少数患者继承了具有如此低的酶活性的变异体，以至于他们将在无外源性诱发事件的情况下发生溶血。在这些患者中，氧化刺激将加剧溶血。

处理可能涉及支持治疗，包括叶酸、促红细胞生成素以及必要时的浓缩红细胞输血。此外，血管外溶血可能导致脾肿大，有时，这类患者将获益于脾切除术。这通常只有在5岁之后才能进行，并应该先针对肺炎球菌种进行适当的免疫接种。[35]

建议长期补充叶酸。补充维生素E和硒可能对降低红细胞溶解的速度并无好处。

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