BMJ Best Practice

诊断标准

G6PD缺乏症WHO工作组[1]

酶活力的缺乏常常是缘于结构突变降低了酶的稳定性。根据生物化学和物理化学的性质，已有超过400种变异的酶被描述。这些变异体根据酶活性和临床特征被分为5组。

  • 分类I：严重缺乏，与慢性的非球形红细胞溶血性贫血有关

  • 分类II：严重缺乏（1%-10%残余活力），与急性溶血性贫血有关

  • 分类III：中度缺乏（10%-60%残余活力

  • 分类IV：正常活性(60%-150%)

  • 分类V：增强的活性(＞150%)。

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