血小板减少症评估

寒战、乏力、虚弱、频繁感染、厌食、盗汗、呼吸短促、骨压痛、鼻出血、牙龈出血

发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、瘀点、苍白

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板；低血红蛋白；低、正常或高白细胞；粒细胞生成左移
• 外周血涂片: 原始细胞
• 生化检查: 急性髓系白血病中 LDH 和尿酸升高

• 骨髓穿刺: ＞20% 原始细胞 更多 骨髓穿刺

  细胞遗传学，例如费城染色体检查，可提供预后线索。

先前已知恶性肿瘤，如乳腺癌、前列腺癌、肺癌

乳房肿块、肿大的前列腺、厌食、淋巴结肿大

• 全血细胞计数和分类计数: 全血细胞减少症
• 外周血涂片: 幼粒幼红细胞象
• 胸部 X 线检查（CXR）: 肺癌肿块或结节 更多 胸部 X 线检查（CXR）

  通常原发灶是已经明确的，而原发灶不明的骨髓转移癌预后不佳。

• 腹部 CT: 内脏器官肿块

发热、盗汗、体重减轻

淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤浸润

• 淋巴结活组织检查: 存在 R-S 细胞 更多 淋巴结活组织检查

  [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 图像中央可见诊断性 R-S 细胞由 C.R. Kelsey 医生提供 [Citation ends].

• CT 扫描: 淋巴结肿大或肝脾肿大 更多 CT 扫描

  低级别淋巴瘤患者常有类似免疫性血小板减少症 (ITP) 的表现。

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 生化检查: 大多数患者正常

发热、盗汗、体重减轻、乏力/全身不适

淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤浸润

• 淋巴结活组织检查: 阳性
• CT 扫描: 淋巴结肿大或肝脾肿大 更多 CT 扫描

  低级别淋巴瘤患者常有类似免疫性血小板减少症 (ITP) 的表现。

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 低血小板计数；无异常细胞

• 流式细胞仪: 明确肿瘤表面标志物

发热、盗汗、体重减轻、咯血

暂时性消耗状态

• 全血细胞计数和分类计数: 全血细胞正常或减少
• 外周血涂片: 可见有核红细胞
• 胸部 X 线检查（CXR）: 上叶浸润 更多 胸部 X 线检查（CXR）

  HIV 阳性患者多见。

• 痰抗酸染色: 阳性 更多 痰抗酸染色

  多药耐药株不断增多。

盗汗、烦渴和尿频、便秘、恶心、厌食、体重减轻、精神错乱、乏力、骨痛、骨折和反复感染（如尿路感染、肺炎）病史

骨压痛（背部或肋骨）、骨折、虚弱或下肢麻木

• 全血细胞计数和分类计数: 全血细胞减少症
• 外周血涂片: 红细胞缗线状形成
• 血清蛋白电泳: M 蛋白或 M 峰
• 尿蛋白电泳: 本周氏蛋白
• 血清钙: 升高

• 血清 β2 微球蛋白: 阳性 更多 血清 β2 微球蛋白

  肿瘤负荷标志物和预后指标。

• 骨髓穿刺和活检: ＞60% 浆细胞
• 骨髓细胞遗传学分析: del13、del17p、t(4;14)、t(14;16)、三染色体性或单染色体性 更多 骨髓细胞遗传学分析

  13 单体尤其是预后不良的一个指标。

• X 线（颅骨、长骨、脊椎）: 弥漫骨质疏松或溶骨性病变或骨折 更多 X 线（颅骨、长骨、脊椎）

  颅骨是溶骨性病变的常见部位。

体重减轻、早饱

肝脾肿大

• 全血细胞计数和分类计数: 全血细胞减少症
• 外周血涂片: 泪滴红细胞和幼粒幼红细胞象 更多 外周血涂片

  [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 外周血涂片示幼粒幼红细胞反应：泪滴红细胞（黑色箭头）、髓细胞（红色箭头）和早幼粒细胞（蓝色箭头）由 A. Emadi 和 J.L. Spivak 提供 [Citation ends].

  髓外造血见于肝脏和脾脏。

• 骨髓: 骨髓纤维化
• CT 扫描: 肝脾肿大

发热、咳嗽、呼吸困难、精神错乱、鼻衄、牙龈出血；脓毒症、产科并发症如胎盘早剥、毒蛇咬伤、恶性肿瘤（如急性早幼粒细胞白血病），或组织创伤（如手术）的可能病史。

瘀点、消化道或泌尿生殖道出血、低血压、心动过速、胸膜摩擦音

• 全血细胞计数和分类计数: 全血细胞减少症
• 外周血涂片: 血栓性微血管病（裂红细胞）
• 血清 PT 和活化 PTT: 升高
• 血清纤维蛋白原: 低
• D-二聚体: 升高

常发生在 ICU 中，近期输血史，输血后 7 至 10 天出现症状

血管内置管、透析导管、体外氧合装置、胸管、纵隔或心包引流管处出血；淋巴结肿大或肝脾肿大

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数和低血红蛋白 更多 全血细胞计数和分类计数

  通常情况下，大型的干预如手术之前血小板计数正常。 输血后，血小板计数降低。

• 外周血涂片: 低血小板
• 血清 PT 和活化 PTT: 正常 更多 血清 PT 和活化 PTT

  有助于排除 DIC。

• 血清纤维蛋白原: 正常 更多 血清纤维蛋白原

  有助于排除 DIC。

孕晚期末

高血压、黄疸

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 肝功能检查: 转氨酶升高
• 外周血涂片: 可正常或有轻度微血管病变

近期开胸手术

检查无特异性发现

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数 更多 全血细胞计数和分类计数

  心肺分流术时血小板计数降低一半。

通常为年轻女性，往往出血起病急骤，有时出现在病毒感染或疫苗接种后

瘀点、瘀斑、口腔粘膜出血

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 仅血小板低；其他正常
• 血清 PT 和活化 PTT: 正常
• 血清纤维蛋白原: 正常

• 骨髓活组织检查: 巨核细胞增加 更多 骨髓活组织检查

  如果临床表现不典型或患者对 ITP 治疗无反应。

关节痛、脱发的年轻女性

关节肿胀、颧部红斑

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 微血管病变（重型）
• 血清抗核抗体: 阳性 更多 血清抗核抗体

  可能伴有肾功能不全。

• 红细胞沉降率 (ESR): 升高

关节痛、晨僵

掌指关节尺偏

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数；白细胞计数可正常或升高
• 外周血涂片: 低血小板计数；其他正常
• 类风湿因子: 阳性
• 红细胞沉降率 (ESR): 升高

习惯性流产；脑血管事件

静脉血栓形成致肢端缺血和/或肢体肿胀

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 低血小板计数；其他正常
• 血清抗心磷脂抗体: 阳性
• 狼疮抗凝物测定: 阳性

乏力、精神错乱、视觉改变、妊娠、易淤青、鼻出血、发热、麻木和刺痛感

瘀点、关节痛、裂伤持续出血、口腔黏膜出血、消化道或泌尿生殖道出血、癫痫、感觉减退（罕见）、脉搏不规则、黄疸

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数、血红蛋白 <100 g/L、低白细胞计数
• 外周血涂片: 血栓性微血管病（裂红细胞）
• 血清乳酸脱氢酶: 升高
• 血清网织红细胞计数: 升高
• 血清间接胆红素: 升高
• 血清 PT 和活化 PTT: 正常
• 血清纤维蛋白原: 正常
• D-二聚体: 正常
• 妊娠试验: 阳性或阴性 更多 妊娠试验

  妊娠或产后患者有患 TTP 风险。

• 血清肌酐: 正常或者升高
• 脑 CT 扫描: 颅内出血（罕见） 更多 脑 CT 扫描

  如果怀疑脑出血。

• 骨髓活组织检查: 透明血栓

近期腹泻儿童；近期接受环孢素治疗的实体器官受者；以及近期使用吉西他滨的癌症患者

检查无特异性发现

• 全血细胞计数和分类计数: 低血红蛋白和血小板计数
• 外周血涂片: 血栓性微血管病（裂红细胞）
• 网织红细胞: 网织红细胞计数升高
• 血清肌酐: 升高

常见于年轻的非裔美国女性，呼吸困难、咳嗽、葡萄膜炎、发热、乏力、体重减轻

罕见颈部淋巴结肿大，除此之外其他正常

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数；白细胞计数可正常或升高
• 外周血涂片: 低血小板计数；其他正常
• 胸部 X 线检查（CXR）: 双侧肺门淋巴结肿大
• 血管紧张素转换酶水平: 升高

出血发作每 21 至 35 天发生一次，可能与月经有关。

出现瘀点并自行消失

• 全血细胞计数和分类计数: 周期性低血小板
• 外周血涂片: 正常或低血小板计数

早期：发热、咳嗽、气促、腹泻、体重减轻；后期：盗汗、寒战、慢性腹泻、头痛、视力模糊、乏力、皮疹、鼻出血

早期：淋巴结肿大；后期：舌上白斑、瘀点、瘀斑、消化道或泌尿生殖道出血、脾肿大

• 全血细胞计数和分类计数: 全血细胞减少症
• 外周血涂片: 低血小板计数
• HIV 抗体检测: 阳性
• CD4 细胞计数: <200 个细胞/mm^3 更多 CD4 细胞计数

  提示有艾滋病。

• 骨髓穿刺: 不同的巨核细胞；真菌或分枝杆菌 更多 骨髓穿刺

  骨髓检查可能确诊机会性感染。

曾前往流行地区，畏寒、发热、多汗、头痛、关节痛、全身不适、乏力、恶心和呕吐

肌无力、脾肿大、黄疸、肝肿大

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数和低血红蛋白
• 疟疾血涂片: 红细胞寄生虫，薛夫讷氏小点（间日疟原虫和卵形疟原虫） 更多 疟疾血涂片

  发热期间检查效果最佳。由于疾病的周期性特点，可能需要反复采集血液样本。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 薄层吉姆萨染色显微照片显示环形间日疟原虫和恶性疟原虫滋养体CDC 图像库/Steven Glenn，实验室及咨询部 [Citation ends].

• 血清胆红素: 升高
• 血清 AST: 升高
• 血清 ALT: 升高
• 尿白蛋白: 升高
• 尿液分析: 红细胞管型

发热、腹泻、视力改变、服用免疫调节药物的实体器官移植受者

瘀点或瘀斑，视网膜改变

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 低血小板计数；其他正常
• CMV 血清学: 阳性

• 巨细胞病毒 DNA 分析: 阳性

有发热、咽炎的青少年或年轻人

颈后淋巴结肿大，可能脾肿大

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 非典型的淋巴细胞
• 异嗜性抗体凝集试验: Epstein-Barr 病毒阳性

器官特异性的症状（如排尿困难、咳嗽、腹泻、头痛），一般有发热，畏寒，寒战

肢端凉，低血压

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数，高白细胞计数
• 外周血涂片: 可能是裂红细胞（血栓性微血管病）
• 血液培养: 阳性
• 血清 PT 和活化 PTT: 升高
• 血清纤维蛋白原: 减少

近期肝素应用

深静脉血栓形成或动脉凝血的可能迹象：例如，脉管条索、水肿、苍白、无脉

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 低血小板计数；其他正常
• IgG 特异性快速免疫分析法: 阳性 更多 IgG 特异性快速免疫分析法

  快速免疫分析法的分析周期短，能够可靠排除低或中等临床概率患者中的 HIT。[11] Nagler M, Bachmann LM, ten Cate H, et al. Diagnostic value of immunoassays for heparin-induced thrombocytopenia: a systematic review and meta-analysis. Blood. 2016;127:546-557.Full text | Abstract [12] Sun L, Gimotty PA, Lakshmanan S, et al. Diagnostic accuracy of rapid immunoassays for heparin-induced thrombocytopenia. A systematic review and meta-analysis. Thromb Haemost. 2016;115:1044-1055.Full text | Abstract 

• 血小板第 4 因子: 阳性 更多 血小板第 4 因子

  最广泛使用的 HIT 检测方法；但是，其特异性低，测定周期长。 一旦怀疑 HIT，必须立即停止使用肝素并考虑使用直接凝血酶抑制剂。

• 血清素释放试验: 阳性
• IgG 特异性化学荧光测定: 阳性
• 凝胶颗粒免疫试验: 阳性
• 侧流免疫试验: 阳性
• 多特异性酶联免疫吸收剂分析 (ELISA): 阳性
• 多特异性化学荧光免疫分析 (CLIA): 阳性
• 瓦尔肯廷（4Ts）概率量表: HIT6~8分表明肝素诱导性血小板减少症的临床疑似度为高度；4~5分表明肝素诱导性血小板减少症的临床疑似度为中度；0~3分表明肝素诱导性血小板减少症的临床疑似度为低度。 更多 瓦尔肯廷（4Ts）概率量表

  人们已经开发出了多种临床预测工具来帮助医生确定肝素诱导性血小板减少症的临床概率。 4Ts评分更常用，因为它是目前为止评价最多的工具。[13] Warkentin TE, Heddle NM. Laboratory diagnosis of immune heparin-induced thrombocytopenia. Curr Hematol Rep. 2003 Mar;2(2):148-57. Review.| Abstract [14] Lo GK, Juhl D, Warkentin TE, et al. Evaluation of pretest clinical score (4 T's) for the diagnosis of heparin-induced thrombocytopenia in two clinical settings. J Thromb Haemost. 2006 Apr;4(4):759-65.| Abstract 4 项各为 0-2 分：血小板下降幅度、血小板下降（或其他肝素诱导性血小板减少症后遗症）发生的时机、血栓以及血小板下降的其他解释。

近期药物摄入或使用

瘀青，瘀点

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 低血小板计数；如果有过敏成分，嗜酸粒细胞增多

• 药物/抗体检测: 不可靠，主要是在研究中使用

酒精滥用史

肝掌，上半身毛细血管扩张，脾肿大

• 全血细胞计数和分类计数: 全血细胞减少症
• 外周血涂片: 巨红细胞症，无网织红细胞增多
• 肝功能检查 (LFT): 升高
• 血清 PT 和活化 PTT: 升高

• 肝脾扫描（核医学）: 胶体移位
• 肝脏活检: 肝硬化

虚弱，感觉异常

苍白、肤色蜡黄；振动觉减退、痴呆

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 巨细胞性贫血；血小板减少；多分叶多形核细胞
• 血清 B12 水平: 低

吸收不良症状：例如体重减轻、腹泻

苍白，肤色蜡黄

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 巨细胞性贫血；血小板减少；多分叶多形核细胞
• 血清叶酸水平: 低

妊娠快结束时

有时瘀青；正常妊娠表现（无高血压）

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数 更多 全血细胞计数和分类计数

  许多无其他问题的孕妇患者血小板计数会低于正常。

• 外周血涂片: 低血小板计数；其他正常
• 血清肝功能检查: 正常

• 尿液分析: 无蛋白尿 更多 尿液分析

  无蛋白尿，这与有蛋白尿的先兆子痫患者正好相反。

酒精滥用、左上腹痛或胰腺炎史、早饱、瘙痒、乏力、易瘀青、频繁的感染、精神错乱、鼻出血、体重减轻

脾肿大、蜘蛛痣样毛细血管扩张（胸部）、肝掌、腹水（液波）、下肢水肿、黄疸、蜘蛛痣、肌肉萎缩

• 全血细胞计数和分类计数: 低血红蛋白和血小板计数
• 外周血涂片: 低血小板计数
• 血清 AST: 升高
• 血清 ALT: 升高
• 血清 PT 和活化 PTT: 升高
• 血清乳酸脱氢酶: 升高
• 血清胆红素: 升高
• 血清白蛋白: 低

• 血清 ANA: 阳性（自身免疫性肝炎）
• 血清抗线粒体抗体: 阳性（原发性胆汁性肝硬化）
• 血清铁蛋白: 升高（血色病）
• 血清铁: 升高（血色病）
• 血液酒精水平: 可能升高 更多 血液酒精水平

  可以帮助识别作为病因的持续酒精滥用。

• 血清铜蓝蛋白: 低（肝豆状核变性）
• 腹部 CT: 门静脉高压症 更多 腹部 CT

  恶性肿瘤或溶酶体贮积病的脾肿大可经肝或脾扫描证实，但不会有门静脉高压或胶体移位。 CT 扫描是支持门脉高压诊断的非常有用的测试。

• 腹部/盆腔超声: 肝缩小，结节 更多 腹部/盆腔超声

  有助于鉴别腹水或其他潜在的诊断（如妊娠、卵巢囊肿）。 腹腔穿刺及可能的穿刺液体分析以确定感染过程。

• 腹腔穿刺术: 正常或积液
• 肝脏活检: 肝硬化的特征

发热、虚弱、瘀青、鼻出血

疖、瘀斑、瘀点、苍白、心动过速

• 全血细胞计数和分类计数: 全血细胞减少症
• 外周血涂片: 全血细胞减少症

• 骨髓活组织检查: 增生重度低下

近期疫苗接种史，例如麻疹、腮腺炎和风疹

瘀斑、瘀点

• 全血细胞计数和分类计数: 全血细胞减少症
• 外周血涂片: 全血细胞减少症

逐渐出现虚弱；可有血栓表现，如 Budd-Chiari 综合征所致的腹胀

瘀青，苍白

• 全血细胞计数和分类计数: 全血细胞减少症 更多 全血细胞计数和分类计数

  对于患有严重贫血需要输血的患者，新药依库珠单抗可能有作用。

  对于血栓患者，抗凝血剂如华法林是必要的。

• 外周血涂片: 全血细胞减少症
• LDH: 升高
• PNH 流式细胞术: CD59 阳性的红细胞和粒细胞比例升高

男性，多见于儿童，瘀青、出血、特应性体质

发育不良，特应性体质迹象，例如皮疹、瘀斑、淋巴结肿大、肝脾肿大

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 小血小板
• 流式细胞术 Wiskott-Aldrich 综合征蛋白 (WASP) 异常定量分析: 减少

终生性淤青、反复鼻出血、月经过多

瘀斑，瘀点，白内障，高频听力丧失

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 大血小板，多形核细胞内 Döhle 体 更多 外周血涂片

  Döhle 体是中性粒细胞内的灰蓝色包涵体。

• 单基因测序以确定 MYH9 突变: 阳性
• 包含 MYH9 基因的下一代测序技术: 阳性

欧洲血统白人，终生性淤青、反复鼻出血、月经过多

瘀斑、瘀点

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 大血小板
• 血小板流式细胞术: 糖蛋白 IB/IX 低表达

• 血小板聚集试验: 在利托菌素和低剂量凝血酶存在的情况下，血小板聚集显著减少或消失

骨痛、中欧系犹太人背景（尽管可以是任何族群）

肝脾肿大

• 全血细胞计数和分类计数: 低白细胞计数，低血小板计数
• 外周血涂片: 低白细胞计数，低血小板计数
• 葡糖脑苷脂检测: 活性降低

甲状腺功能减退症症状（体重增加、乏力、脱发、便秘、皮肤干燥）

外周水肿、脱发、心动过缓、甲状腺功能减退面容、甲状腺肿大、深腱反射延迟

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 低血小板计数；其他正常
• 抗微粒体抗体: 阳性
• 甲状腺功能检查 (TFT): TSH 升高，T4 降低

无出血或低血小板史

正常

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 外周血涂片: 血小板聚集
• EDTA 管血清血小板计数: 低
• 柠檬酸管或指尖血血小板计数: 正常

轻度至中度出血倾向

正常

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 血小板聚集试验: 使用胶原蛋白和肾上腺素时聚集受损
• 桑格测序 (Sanger sequencing): RUNX1 突变

• 下一代测序: RUNX1 突变
• 皮肤成纤维细胞培养: RUNX1 突变 更多 皮肤成纤维细胞培养

  以确认生殖细胞系起源

轻度出血倾向

正常

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 血小板聚集试验: 正常
• 针对 ANKRD26 突变的 PCR 检测: 阳性

• 皮肤成纤维细胞培养: 存在 ANKRD26 突变 更多 皮肤成纤维细胞培养

  以确认生殖细胞系起源

轻度至中度出血倾向

正常

• 全血细胞计数和分类计数: 低血小板计数
• 血小板聚集试验: 正常
• 下一代测序: ETV6 突变

• 皮肤成纤维细胞培养: 存在 ETV6 突变 更多 皮肤成纤维细胞培养

  以确认生殖细胞系起源