BMJ Best Practice

预后

EGPA患者的预后取决于脏器受累的范围和严重程度。 多数患者经过适当的免疫抑制治疗，生存率与同年龄健康人相似。 EGPA的生存率比其他抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎高，发表的文献中5年生存率为68%至100%。[14][15] 心肌和中枢神经系统 (CNS) 受累带来的风险可能最大。

五因素评分（FFS）是结节性多动脉炎和Churg-Strauss综合征的预后不良指标

该评分系统对EGPA血管炎患者的预后进行推测。 具备以下五因素中任何一项均导致死亡率及结局恶化。

  • 蛋白尿大于1g/24小时

  • 血清肌酐大于大于140微摩尔/升（1.58毫克/分升）

  • 胃肠道受累

  • 心肌病

  • 累及 CNS

五因素均不存在时 (FFS=0)，五年死亡率为 11.9%。死亡率随着这五因素数量的增加而增加，当存在至少两个因素时 (FFS≥2)，死亡率增加至 49.95%。[35] 该评分系统对判断结节性多动脉炎患者的预后亦有作用。

最近，发表了修订后的2009年版FFS。[36] 原始队列共有 342 名患者，制定了初始的 FFS，此后该队列扩展至 1108 名患者，纳入了 EGPA（230 名）、肉芽肿性多血管炎（之前被称为韦格纳肉芽肿）（311 名）、显微镜下多血管炎（218 名）或结节性多动脉炎（349 名）患者。更新的 FFS 有 4 项不良预后因素 (-1)：

  • 年龄＞65 岁

  • 心功能不全

  • 肾功能不全

  • 胃肠道受累

以及一项有利预后因素 (+1)：

  • 耳、鼻、喉受累。

新评分系统尚未在临床治疗试验中进行过评估。

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