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病因学

EGPA的病因不明。 一种可能的发病机制为：暴露于某种未明的抗原（吸入物、疫苗或病毒）激发了免疫反应。

EGPA与多种药物相关，包括：大环内酯类抗生素和奎尼丁。 不过，关系最显著的是白三烯受体拮抗剂（孟鲁斯特和扎鲁司特）。 虽然尚未完全排除白三烯受体拮抗剂致病的嫌疑，但更可能的解释是白三烯受体拮抗剂的使用促成了全身用皮质激素的减量，从而暴露了此前被掩盖的病情。[18][19]

病理生理学

EGPA的发病机制不明。 三个疾病阶段一般序贯出现。 第一阶段是变应性鼻炎、鼻窦炎和哮喘。 此后多为第二个阶段，嗜酸粒细胞的组织浸润，可表现为嗜酸粒细胞性肺炎。 第三阶段是受累脏器系统的血管炎。 血管炎阶段一般伴有循环中的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。[20]

作为存在变态反应表现的疾病，可以观察到血清免疫球蛋白E及含有免疫球蛋白E的免疫复合物的水平升高，特别是在EGPA发作期。[21] 仍在评估在 EGPA 的发病过程中，辅助性 T 细胞 2 (Th2) 在哮喘炎症反应中的作用。研究显示，在活动性 EGPA 患者中，血清及支气管肺泡灌洗 (bronchoalveolar lavage, BAL) 液的 Th2 细胞因子白介素 (IL)-5 水平升高。细胞因子水平受到 EGPA 治疗的影响。在嗜酸性粒细胞的成熟与活化过程中，IL-5 的作用至关重要。[22] 嗜酸粒细胞通过释放其细胞毒性蛋白，包括核酸酶和嗜酸粒细胞主要碱性蛋白，起到了直接的致病作用。 EGPA的心脏受累与高水平的嗜酸粒细胞增多相关。在EGPA和高嗜酸粒细胞综合征（HES）中，嗜酸粒细胞性炎很可能是心脏毒性的首要因素。[23]

在EGPA中，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）被认为也有致病作用，特别是随着血管炎的发展。 在动物模型中，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体，核周型ANCA的同义词，显示出了致病性。[24] ANCA阳性的患者发生严重血管炎表现的几率升高，包括肾小球肾炎、肺泡出血和多发单神经炎。 这是一类独特的患者亚群。[16][17][25][26] ANCA阴性患者中血管炎的发病机制尚不明确。

分类

系统性血管炎的命名[1]

根据主要受累血管的大小对原发性系统性血管炎进行分类。

  • 大血管血管炎

    • Takayasu 动脉炎

    • 巨细胞动脉炎

  • 中血管血管炎

    • 结节性多动脉炎

    • 川崎病

  • 小血管炎

    • 抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 相关血管炎（肉芽肿性多血管炎 [以前被称为韦格纳肉芽肿]、显微镜下多血管炎、EGPA [Churg-Strauss 综合征]）

    • 免疫复合物性血管炎

    • 抗肾小球基底膜病

    • 冷球蛋白血症性血管炎

    • 免疫球蛋白A血管炎（过敏性紫癜）

    • 低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）

  • 多血管血管炎

    • 白塞病

    • Cogan 综合征

美国风湿病学会嗜酸性肉芽肿性多血管炎（以前称为 Churg-Strauss 综合征）分类标准（1990 年）[2]

在存在血管炎的前提下，具备以下6条临床标准中的4条及以上者提示存在EGPA，敏感性为84%：

  • 哮喘

  • 外周血嗜酸粒细胞峰值大于白细胞总数的10%

  • 系统性血管炎导致的周围神经病

  • 胸部X线片显示一过性的肺部浸润影

  • 鼻旁窦异常

  • 血管活检显示血管外嗜酸粒细胞增多。

Chapel Hill 共识会议 (CHCC2012) 关于嗜酸性肉芽肿性多血管炎的定义[1]

嗜酸粒细胞增多与坏死性肉芽肿性炎，常累及呼吸道，坏死性血管炎主要影响小至中等血管，伴有哮喘和嗜酸粒细胞增多症。 ANCA在存在肾小球肾炎的患者中更为常见。

顿挫型嗜酸性肉芽肿性多血管炎[3]

定义为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（以前称为 Churg-Strauss 综合征）患者因使用皮质类固醇治疗潜在哮喘而抑制了血管炎表现，导致明确诊断的延误。

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