BMJ Best Practice

诊断标准

无临床诊断标准。 以下标准及定义均为进行研究而制定。

美国风湿病学会嗜酸性肉芽肿性多血管炎（以前称为 Churg-Strauss 综合征）分类标准（1990 年）[2]

在存在血管炎的前提下，具备以下6条临床标准中的4条及以上者提示存在EGPA，敏感性为84%：

  • 哮喘

  • 外周血嗜酸粒细胞峰值大于白细胞总数的10%

  • 系统性血管炎导致的周围神经病

  • 胸部X线片显示一过性的肺部浸润影

  • 鼻旁窦异常

  • 血管活检显示血管外嗜酸粒细胞增多。

Chapel Hill 共识会议关于嗜酸性肉芽肿性多血管炎的定义[1]

伴嗜酸粒细胞增多的坏死性肉芽肿性炎，常累及呼吸道，坏死性血管炎主要影响小至中等血管，伴有哮喘和嗜酸粒细胞增多症。

结节性多动脉炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎的预后不良指标五因素评分 (FFS)[35]

该评分系统可对 EGPA 血管炎患者的预后进行预测。具备以下五因素中任何一项均可导致死亡率及结局恶化。

  • 蛋白尿大于1g/24小时

  • 血清肌酐大于大于140微摩尔/升（1.58毫克/分升）

  • 胃肠道受累

  • 心肌病

  • 中枢神经系统受累

五因素均不存在时 (FFS=0)，五年死亡率为 11.9%。死亡率随这五个因素数量的增加而增加，当存在至少两个因素时 (FFS≥2)，死亡率上升至 49.95%。该评分系统对判断结节性多动脉炎患者的预后亦有作用。

五因素评分 (FFS) 再回顾：基于法国血管炎研究组队列的全身性坏死性血管炎预后评估[36]

最近，发表了修订后的2009年版FFS。[36] 原始队列共有 342 名患者，制定了初始的 FFS；此后，该队列扩展至 1108 名患者，纳入了嗜酸性肉芽肿性多血管炎（230 名）、肉芽肿性多血管炎（之前被称为韦格纳肉芽肿）（311 名）、显微镜下多血管炎（218 名）和结节性多动脉炎（349 名）。更新的 FFS 有 4 项不良预后因素 (-1)：

  • 年龄＞65 岁

  • 心功能不全

  • 肾功能不全

  • 胃肠道受累

以及一项有利预后因素 (+1)：

  • 耳、鼻、喉受累。

新评分系统尚未在临床治疗试验中进行过评估。

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