BMJ Best Practice

治疗步骤

不同于主动脉瓣反流，肺动脉瓣反流的处理很少需要手术。治疗应以原发病为指导（如肺动脉高压、二尖瓣狭窄、左心室 [LV] 功能不全及其他基础疾病）。长期持续性肺动脉瓣反流可导致重度右心室 (RV) 扩张及右心室收缩功能减退，从而导致活动量增大而心排量不足，并在部分病例中引发右心衰竭或充血性心力衰竭。尽管继发于瓣膜衰竭的孤立性右心衰竭的概率较低，但对于患有下肢水肿、颈静脉压升高、肝大或腹水的患者应予以考虑。已出现右心衰竭的严重病例可使用利尿剂。对于法洛四联症矫治术或 Ross 术后出现纽约心脏病协会 (NYHA) II 或 III 级症状的病例，可尽早考虑肺动脉瓣置换术。

尽管无特异性诊断标准，重度肺动脉瓣反流诊断可基于超声心动图提示肺动脉瓣反流进入右心室超过 1-2 cm，且射流持续时间通常超过整个舒张期的 75% 或更多。[7] 重度肺动脉瓣反流的症状和体征包括劳力性呼吸困难、晕厥、端坐呼吸及下肢水肿。 在某些疾病，如瓣膜成形术后急性肺动脉瓣反流、法洛四联症矫治术后伴 NYHA Ⅱ级或以上症状，对肺动脉瓣反流程度的判断更依赖于症状而非影像。

急性肺动脉瓣反流

急性肺动脉瓣反流是肺动脉瓣球囊成形术后几乎无法避免的并发症，多数病例可以考虑保守处理。对此类患者的肺动脉瓣反流严重程度的临床判断更依赖于症状而非影像学检查。瓣膜成形术后重度肺动脉瓣反流罕见。即使是该类病例最为严重者，治疗亦针对心衰。罕见地，可能需要外科瓣膜置换术，特别是重度肺动脉瓣狭窄球囊扩张术后伴大型动脉导管未闭的新生儿病例。对于重度疾病，液体复苏、静脉升压药（如多巴胺或多巴酚丁胺）可能是紧急、必要的。

慢性肺动脉瓣反流无症状患者

多数病例无需特殊治疗，治疗是针对基础病变的。 瓣膜置换术的指征基于反流分数、右心室舒张末及收缩末容积及右心室射血分数仍不明确的无症状患者。[12] 需要考虑肺动脉瓣置换的典型情况包括法洛四联症矫治或 Ross 术（患者主动脉瓣由自体肺动脉瓣移植，而肺动脉瓣置换为冷藏保存的同种异体肺动脉瓣的手术）后肺动脉瓣反流的患者。 很多人认为等到此类患者右心室功能恶化再手术并不明智，应该在右心室功能出现不可逆破坏前考虑瓣膜置换。[13]

慢性肺动脉瓣反流伴 NYHA Ⅰ级症状的患者

分类为 NYHA Ⅰ级的患者是指体力活动不受限，日常活动不会导致疲乏、心悸或呼吸困难等症状，但大于日常活动量会出现。

对于大多数病例，无需特定治疗。需要治疗基础疾病，诸如左心衰竭、二尖瓣狭窄和肺动脉高压。心力衰竭应当采取标准治疗。对于法洛四联症矫治术或 Ross 术后出现肺动脉瓣反流的患者，可考虑肺动脉瓣置换术，对于此类患者，最好尽早行肺动脉瓣置换术。[12] 如果重度肺动脉瓣反流合并右心衰，外科瓣膜置换是必要的。 然而目前并无明确指南，最佳时机也尚不明确。

慢性肺动脉瓣反流伴 NYHA Ⅱ或Ⅲ级症状的患者

关于此类患者疾病严重程度的临床判断依赖于症状而非影像学检查。对于大多数 NYHA II 或 III 级症状的患者，肺动脉瓣反流是法洛四联症矫治术或 Ross 术后的并发症。需要治疗基础及伴发疾病，例如左心衰竭、二尖瓣狭窄和肺动脉高压。对于并发症低风险的患者，通常使用同种或异种瓣膜行肺动脉瓣置换术。[14] 大多数专科医师会对有纽约心脏病协会 (NYHA) II 或 III 级症状的患者行肺动脉瓣置换术。[15]

慢性肺动脉瓣反流伴 NYHA Ⅳ级症状的患者

分类为 NYHA Ⅳ级的患者是指活动受限于卧床或静坐，任何活动均会导致不适，静息时亦有症状。 目前对此类患者的处理尚无指南或标准草案。 建议对所有此类患者征询专家建议并予以个体化处理。

瓣膜置换的选择

通常置入生物肺动脉瓣，然而这些瓣膜有时间相关的结构性瓣膜衰败的缺点。 机械性肺动脉瓣因其结构稳定持久而有优势，但因血栓风险较少应用。 已有机械性肺动脉瓣长期结果的报道，但此类报道存在术前对患者的选择偏倚。[16] 合适的应用于肺动脉瓣置换术的瓣膜应当根据年龄、多次手术及长期抗凝需要等因素予以个体化定制。 所有接受肺动脉瓣机械瓣置换的患者均需要终生抗凝。 体内存在其他机械性假体或作为伴发疾病治疗的一部分，也有抗凝指征。[17]

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