BMJ Best Practice

诊断步骤

病史及体格检查是非特异性的,且患者通常无症状。

病史

对有症状的患者,劳力性呼吸困难、易劳累及非劳力性胸痛是最常见的症状。 患者也可主诉心悸、出汗、夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸。 也可伴左心衰病史及其他瓣膜疾病如二尖瓣狭窄及心内膜炎。

应当详细询问病史,知晓既往心脏手术或肺动脉瓣成形术病史,包括法洛四联症矫治术及 Ross 术(人工或同种肺动脉瓣置换术)。

体格检查

颈静脉压可能升高,伴右心室 (RV) 心前区明显抬举样搏动。最常见地,胸骨左缘可能闻及短促低调的舒张期杂音及收缩期杂音。[5]

尽管瓣膜疾患继发特发右心功能衰竭的可能性低,但对于下肢水肿、肝肿大及腹水患者应当作此考虑。

检查

心电图可见不完全右束支传导阻滞和心电轴右偏,这些发现与代偿性容量负荷过度状态或失代偿性压力负荷过度状态发生的右心室扩张一致。在压力负荷过度的代偿性状态下,右心室肥大可能有以下心电图表现:V1 导联高 R 波或 qR 波;V1 导联 R 波较 S 波高;胸导联 R 波渐进倒置;前胸导联 T 波倒置;心电轴右偏及右心房增大。在法洛四联症矫治术后出现肺动脉瓣反流时,心电图可见 QRS 波延长。

经胸超声心动图 (trans-thoracic echocardiogram, TTE) 可用于评估肺动脉瓣反流的严重程度、机制、病因、右心室大小及功能、其他瓣膜异常和右心室收缩压,也应用于所有疑诊肺动脉瓣反流的患者。虽然肺动脉瓣瓣叶通常难以通过 TTE 显现出来,但彩色超声血流成像最常用于发现肺动脉瓣反流 (PR)。肺动脉瓣反流的严重程度通常以胸骨旁短轴视野下的右心室流出道 (right ventricular outflow tract, RVOT) 的射流瞬间瓣口直径进行评估。射流宽度占据 65% 以上的右心室流出道,提示重度肺动脉瓣反流。[6] 胸骨旁短轴视图中肺动脉瓣反流流束的连续波多普勒特征也是 TTE 评估肺动脉瓣反流是否存在及其严重程度的基础。偶尔,为了更好地评估肺动脉瓣反流的严重程度和病因,可能有必要进行经食管超声心动图 (trans-oesophageal echocardiogram, TEE)。一般来说,如果 TTE 提示重度肺动脉瓣反流,应推荐进行 TEE 以更好地评估肺动脉瓣反流的程度和原因。在疑诊肺动脉瓣反流但 TTE 所见有限时,也应行 TEE。极少数情况下,由于瓣膜位于距离食道位置较远区域,通过 TEE 很难观察到肺动脉瓣瓣叶。重度肺动脉瓣反流射入右心室超过 1-2 cm,且射流持续时间通常超过整个舒张期的 75% 或更多。[7]

在这种情况下,心脏导管及造影检查对诊断价值有限,因为导管通过肺动脉瓣时,会假性增加肺动脉瓣反流量。其他影像学检查方法(如胸部 X 线检查、磁共振成像 [MRI] 和计算机体层成像 [CT])也有助于发现肺部病变和肺动脉瓣反流病因以及量化反流程度。此外,MRI 可以衡量肺动脉瓣反流分数、右心室舒张末期及收缩末期容量和右心室射血分数。[8][9] MRI 和/或 CT 可能对考虑治疗肺动脉瓣反流的患者极有帮助。心脏 MRI 目前被认为是衡量法洛四联症矫治术后患者肺动脉瓣反流、右心室体积及功能的参考标准。对这类患者,心脏 MRI 较其他影像学检查的优势在于其对上述参数可精确地重复测量,对不同体型患者保持优质的影像质量以及无辐射,这使得心脏 MRI 成为纵向随访的良好选择。[10]

在慢性肺动脉瓣反流患者中,心肺运动试验可能有助于评估客观功能,并可纵向跟踪患者随时间变化的右心室功能恶化。法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的短轴超声心动图成像。 患者右心室受限,短轴超声心动图成像可见右心室大[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的短轴超声心动图成像。 患者右心室受限,短轴超声心动图成像可见右心室大来自:Chaturvedi RR, Redington AN. Heart. 2007 Jul;93(7):880-9;获准使用 [Citation ends].法洛四联症矫治术后患者的多普勒成像。 患者右心室不受限,肺动脉多普勒成像未见“A”波[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 法洛四联症矫治术后患者的多普勒成像。 患者右心室不受限,肺动脉多普勒成像未见“A”波来自:Chaturvedi RR, Redington AN. Heart. 2007 Jul;93(7):880-9;获准使用 [Citation ends].法洛四联症矫治术后患者的多普勒成像。 患者右心室受限,可见受限证据的前向“A”波[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 法洛四联症矫治术后患者的多普勒成像。 患者右心室受限,可见受限证据的前向“A”波来自:Chaturvedi RR, Redington AN. Heart. 2007 Jul;93(7):880-9;获准使用 [Citation ends].法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的短轴超声心动图成像。 患者右心室受限,短轴超声心动图成像可见小右室[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的短轴超声心动图成像。 患者右心室受限,短轴超声心动图成像可见小右室来自:Chaturvedi RR, Redington AN. Heart. 2007 Jul;93(7):880-9;获准使用 [Citation ends].法乐四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的超声心动图多普勒成像,可见右室流出道无梗阻。 患者有限制性小右心室[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 法乐四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的超声心动图多普勒成像,可见右室流出道无梗阻。 患者有限制性小右心室来自:Chaturvedi RR, Redington AN. Heart. 2007 Jul;93(7):880-9;获准使用 [Citation ends].法乐四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的超声心动图多普勒成像,可见右室流出道无梗阻。 该患者无右心室受限[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 法乐四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的超声心动图多普勒成像,可见右室流出道无梗阻。 该患者无右心室受限来自:Chaturvedi RR, Redington AN. Heart. 2007 Jul;93(7):880-9;获准使用 [Citation ends].法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的胸部 X 线平片。患者右心室受限,可见心影偏小[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的胸部 X 线平片。患者右心室受限,可见心影偏小来自:Chaturvedi RR, Redington AN. Heart. 2007 Jul;93(7):880-9;获准使用 [Citation ends].法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的胸部 X 线平片。患者右心室未缩窄,可见心影偏大[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的胸部 X 线平片。患者右心室未缩窄,可见心影偏大来自:Chaturvedi RR, Redington AN. Heart. 2007 Jul;93(7):880-9;获准使用 [Citation ends].一名法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的磁共振成像 (MRI)。患者右心室缩窄,MRI 提示右心室容积下降[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的磁共振成像 (MRI)。患者右心室缩窄,MRI 提示右心室容积下降来自:Chaturvedi RR, Redington AN. Heart. 2007 Jul;93(7):880-9;获准使用 [Citation ends].一名法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的磁共振成像 (MRI)。患者右心室未缩窄,MRI 显示右心室扩张[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名法洛四联症矫治术后肺动脉瓣反流患者的磁共振成像 (MRI)。患者右心室未缩窄,MRI 显示右心室扩张来自:Chaturvedi RR, Redington AN. Heart. 2007 Jul;93(7):880-9;获准使用 [Citation ends].

使用此内容应接受我们的免责声明