BMJ Best Practice

病因学

95%以上的二尖瓣狭窄患者，其病因是风湿热导致的风湿性心脏病。

二尖瓣狭窄的少见病因包括先天性瓣膜畸形，类癌综合征，使用麦角碱和/或作用于神经递质 5-羟色胺的药物如芬氟拉明，系统性红斑狼疮，老化所致的二尖瓣环钙化，和淀粉样变性。

人们认为心脏内聚集一些 M 型抗原和 A 组链球菌菌株。[3][4] 微生物感染后（通常表现为咽炎），对细菌产生的炎症反应也会损伤心脏。但是，这一概念一直受到挑战。有证据表明，是链球菌 M 型蛋白直接与瓣膜的胶原结合刺激了炎症反应，而非免疫交叉反应导致的组织损伤。[5] 心内膜，心肌细胞，和心包都有可能受累，是包含有心脏瓣膜的心内膜受到了最为严重的炎症损伤。 在风湿热发病期间，二尖瓣变厚挛缩导致二尖瓣返流。 但是，数年以后，二尖瓣叶接合处的融合，以及瓣叶和瓣下结构的增厚导致了二尖瓣狭窄。[6] 目前仍不清楚这一间接损伤是来自于血液动力学的压力对之前受损瓣膜的损伤，还是由于郁积性风湿病变所致的持续性炎症导致的。[7]

病理生理学

正常二尖瓣后面积为4cm^2，可使血流在舒张期自左心房进入左心室。 由于二尖瓣狭窄使瓣口减小，使左心房与左心室之间的血流逐渐受阻，左心房压力持续高于左室压。[6]

由于血流受限，二尖瓣狭窄产生两个主要的病理生理后果。

  • 左房压力升高累及到肺，导致肺充血及相关症状。

  • 受限的瓣口限制了左室充盈，因此限制了心输出量。

因此，虽然左室收缩力通常是正常的，但二尖瓣狭窄的病理生理学效应导致了类似于左心衰的综合征。

左房压力升高，导致右室受累，而右室负责左室充盈。 随着疾病进展，肺血管收缩，导致右室压力升高，可产生严重的肺高压。

二尖瓣狭窄时，左室收缩力是否受累仍存在争议。[8][9][10] 约三分之一的患者射血能力下降。大多数患者是继发于由反射性血管收缩诱发的后负荷增加，再加上左室充盈压下降导致的前负荷下降。[11] 这些患者的射血能力在二尖瓣狭窄缓解后可恢复到正常。[12] 但是，在发展中国家，风湿性疾病似乎极具侵袭性，可能会出现心肌损伤和收缩功能受损。[9]

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