BMJ Best Practice

应急考虑

参见 鉴别诊断 以获取更多具体信息

少部分患者可以出现危及生命的并发症，需要紧急治疗以控制症状，避免不良预后。而这些严重事件大多数发生在活动性、有症状的骨髓瘤中。[36]

急性肾功能衰竭

这是多发性骨髓瘤患者相对常见的临床特征，但在确诊时其他单克隆丙种球蛋白病也可能损害肾功能。[37][38]大约 20%的骨髓瘤患者初诊时伴随肾功能不全。[39]而肾功能不全的原因有很多。最常见的原因是轻链管型肾病。其他原因包括高钙血症、轻链沉积病、轻链淀粉样变、高尿酸血症、造影剂肾病、冷球蛋白性血管炎和 NSAIDs 药物的使用等。

明确肾功能不全的病因对于指导治疗是十分重要的。[38]对于轻链管型肾病来说，患者常有血清游离轻链的升高，κ或λ常大于 1g/L。肾穿活检可以明确诊断，如果脱水和电解质紊乱已经纠正仍然存在肾功能异常可以考虑活检明确。初始治疗应选用抗骨髓瘤药物（如蛋白酶体抑制剂——硼替佐米）联合糖皮质激素。[40]血浆置换蛋白电泳的地位受到争议但仍然被很多临床医师所应用，尤其在患者有很高滴度的单克隆免疫球蛋白情况下。[41][42][43]

其他和单克隆蛋白相关的肾脏病变包括系膜增生性肾小球肾炎 (MPGN)。[44]

高钙血症

骨髓瘤中破骨细胞激活、成骨细胞受到抑制，往往会导致高钙血症。其可以导致患者便秘、乏力，也可以在无症状患者中偶然发现。游离钙比总钙更准确，其水平异常往往更突出。高钙血症需要紧急处理，如开放静脉补液、应用糖皮质激素、双磷酸盐和袢利尿剂等治疗方式。[45]

潜在骨折风险

骨髓瘤细胞引起溶骨病变往往会导致骨痛。骨骼 X 线可以发现较大的皮质骨病变，而这些皮质病变更容易导致骨折。骨破坏处需要紧急处理，包括内固定，有时需要应用放疗。

高黏滞综合征

高黏滞更多见于 IgM 蛋白克隆性疾病，如华氏巨球蛋白血症，[46]当血液中免疫球蛋白水平很高时也可以发生在其他类型的高滴度的免疫球蛋白疾病中。[47]当患者出现头痛、视力异常、眼底病变、精神异常时需要检测血清黏滞度。紧急处理包括血浆置换以快速清除病变免疫球蛋白。同时需要充分的支持治疗，如纠正脱水。

脊髓压迫性损伤

当骨髓瘤浸润至椎体时可以导致压缩性骨折，严重时破入椎管造成脊髓压迫。脊柱旁区的髓外浆细胞瘤侵犯椎管也可以造成相同的症状。当怀疑骨髓瘤的患者的脊髓病变症状和体征进展时，应引起怀疑，需要进行 MRI 等影像学检查。紧急处理包括放疗、皮质激素，必要时手术干预。

出血

此类疾病中危及生命的出血并不常见。出血增加可能与血小板减少症相关，因为骨髓瘤细胞代替了正常的骨髓成分。由于单克隆蛋白的非特异性抑制或对凝血因子的特异性抑制，正常凝血可能受到损害。在存在单克隆蛋白的情况下，已经报告过获得性冯维勒布兰德氏病和获得性 VIII 因子异常。[48]因为淀粉样物质可以结合 X 因子，所以系统性淀粉样变可以伴随 X 因子的缺乏。[49]

静脉血栓

骨髓瘤中 DVT 的发生率依不同的治疗和不同的影响因素（如 V 因子的 Leiden 突变），从 4%到 20%不等。[50]快速地识别和启动抗凝是必要的。

感染

单克隆浆细胞，尤其是活动性骨髓瘤，会导致正常免疫球蛋白的水平受限从而容易感染。尤其是含有荚膜的细菌，如肺炎球菌。快速的诊断和启动合适的抗菌治疗对于预防并发症是重要的。

使用此内容应接受我们的免责声明。