单克隆球蛋白病的评估

典型的无症状性

典型的正常的、周身神经病可以存在

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆球蛋白＜3g/dL 更多 血清蛋白电泳和免疫固定电泳

  患者 M 蛋白＜1.5g/dL，IgA 型更容易进展为骨髓瘤。[19] Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 2002;346:564-569.Full text | Abstract [21] Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV, et al; International Myeloma Working Group. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia. 2010;24:1121-1127.| Abstract 

• 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白，通常量少

• 血清游离轻链 (sFLC): κ/λ比值异常，也可以正常 更多 血清游离轻链 (sFLC)

  异常的血游离轻链比值，从 MGUS 进展为 MM 或其他相关疾病的风险型更高。[64] Rajkumar SV, Kyle RA, Therneau TM, et al. Serum free light chain ratio is an independent risk factor for progression in monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood. 2005;106:812-817.Full text | Abstract 

  轻链的类型对于预后没有意义。

• 全血细胞计数: 正常 更多 全血细胞计数

  对于老年患者的贫血，需要除外其他因素引起。

• 血肌酐: 正常 更多 血肌酐

  血肌酐升高通常是其他疾病导致的，如糖尿病或者高血压。

• 血清钙: 正常 更多 血清钙

  如果血钙升高，其他原因如甲旁亢需要除外。

• 肝功能检查: 正常

肾病综合症、水肿、肾功能不全相关症状，其次是心脏受累，可能导致心衰

非特异性发现：水肿、足水肿、渗出和肝肿大

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白 更多 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳

  可以用来准备估算白蛋白尿。肾脏受累通常是肾病综合征范围的蛋白尿

• 血清游离轻链 (sFLC): κ/λ比值异常，也可以正常
• 全血细胞计数: 可以正常，或贫血 更多 全血细胞计数

  贫血并不是很常见的特征，可以是肾功能不全的结果或者存在骨髓瘤。

• 血肌酐: 可能升高。
• 肝功能检查: 可能升高。
• 骨髓涂片和活检: ＞10%克隆性浆细胞 更多 骨髓涂片和活检

  轻链沉积病的患者可能进展为骨髓瘤，也可以初诊时就存在骨髓瘤。

• 肾脏、肝脏或心肌活检: 轻链沉积病 更多 肾脏、肝脏或心肌活检

  电镜检查用来鉴别淀粉样物质的沉积。在轻链沉积病中，无淀粉样物质存在。

• 胸平片: 可以正常，也可以有胸腔积液、心影增大
• 超声心动图: 可以显示舒张功能受限、室间隔和心室厚度增高、射血分数降低 更多 超声心动图

  这些都提示淀粉样变。

实体器官移植和延迟免疫抑制，通常无症状

无特异性

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆球蛋白＜3g/dL
• 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白，通常量少

• 全血细胞计数: 正常 更多 全血细胞计数

  对于老年患者的贫血，需要除外其他因素引起。

• 血肌酐: 正常 更多 血肌酐

  血肌酐的升高可常常出现，并常是其他共患病的结果，如糖尿病或高血压。

• 血清钙: 正常 更多 血清钙

  如果血钙升高，其他病因需要考虑，如甲旁亢。

• 肝功能检查: 正常

可以是无症状的，可以伴随发热、盗汗、体重下降、淋巴结增大、反复感染、出血倾向和瘀斑。

淋巴结增大、肝脾肿大

• 全血细胞计数: 白细胞、淋巴细胞增多 更多 全血细胞计数

  诊断需要血细胞计数增多

• 外周血涂片: 淋巴细胞增多、污浊细胞
• 外周血流式细胞术: 克隆性淋巴细胞增多 更多 外周血流式细胞术

  表达 B 细胞标记的淋巴细胞，如 CD19、CD20（弱）、CD21、CD23、CD24、CD5（T 细胞相关标记）、低水平的细胞膜免疫球蛋白。

发热、盗汗、体重下降、淋巴结肿大、反复感染、肝脾肿大造成的腹部症状

淋巴结增大、肝脾肿大

• 全血细胞计数: 血小板减少、全血细胞减少
• 肿大的淋巴结活检: 阳性
• 骨髓活检: 阳性

• CT 检查: 淋巴结肿大、组织或器官的肿瘤浸润

虚弱、乏力、骨痛、反复感染、代谢并发症导致的焦虑以及心情改变、神经症状或压迫导致的麻木和针刺感

可能是正常的；可以苍白、椎体骨压痛、继发于代谢异常导致的心境改变、周围神经病变

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 血清游离轻链 (sFLC): κ/λ比值异常，也可以正常 更多 血清游离轻链 (sFLC)

  异常的血清游离轻链比值常与骨髓瘤的预后不良有关。高水平的血清游离轻链比值可以容易导致管型肾病从而导致急性肾功能不全。

• 全血细胞计数: 贫血、血小板减少 更多 全血细胞计数

  贫血是活动性骨髓瘤的常见特征。而血小板减少也可以出现，可能提示预后不良。

  白细胞减少或增多却不常出现。

• 血肌酐: 可能升高。 更多 血肌酐

  很多患者初诊时就存在肾功能不全。确定肾功能不全发生的时机是不是最近发生的很有必要。

• 血清钙: 可能升高。 更多 血清钙

  血清钙需要用 Alb 矫正，或直接测定离子钙。

  如果血清钙异常，其他病因需要除外，如甲旁亢。

• 骨骼检查: 穿凿性溶骨性骨破坏，病理性骨折、压缩性骨折 更多 骨骼检查

  骨骼病变代表活动性、症状性骨髓瘤，常常需要治疗。长骨病变意味着典型的皮质骨破坏、容易骨折需要紧急处理。有时候仅仅 1 到 3 处小的病灶可能在很长的时间内并不进展（惰性骨髓瘤）。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 骨髓瘤骨病Dr Kumar [Citation ends].

• 骨髓涂片和活检: ＞10%克隆性浆细胞 更多 骨髓涂片和活检

  接近 3%的骨髓瘤患者浆细胞数＜10%。浆细胞可以聚集分布或弥漫性分布。多灶性分布则可以导致穿刺标本的误差。骨髓穿刺标本可以评估细胞遗传学的异常。

• β2 微球蛋白: 升高 更多 β2 微球蛋白

  ISS 分期：5.5mg/L＞β2 微球蛋白＞3.5mg/L 为 ISS2 期，＞5.5mg/L 为 ISS3 期。

  β2 微球蛋白是间接反映肿瘤负荷的指标，在肾衰时可以升高。

• 免疫球蛋白滴度的定量: 一种免疫球蛋白水平的升高，可以存在低丙种球蛋白血症 更多 免疫球蛋白滴度的定量

  血清蛋白电泳中免疫球蛋白可以迁移至β条带，如 IgA。常常可以出现背景蛋白的抑制。

  低丙种球蛋白血症可以出现于轻链型骨髓瘤。

• 外周血涂片: 正细胞正色素性贫血；外周血可以见到浆细胞 更多 外周血涂片

  其他原因导致的贫血需要除外。

• 肝功能检查: 正常
• 细胞遗传学: 可以正常；del(13)、超二倍体或亚二倍体、其他异常 更多 细胞遗传学

  细胞遗传学的异常与骨髓瘤的预后相关。超二倍体的患者比亚二倍体或者 13 号染色体缺失的患者预后更好。

• FISH: 14 号染色体 IgH 基因易位，del(17p)，超二倍体 更多 FISH

  FISH 检测是重要的危险分层的危险手段。17p-、t（4；14）或者 t（14；16）即便治疗后预后仍然不佳。

• C 反应蛋白: 升高 更多 C 反应蛋白

  通常在骨髓瘤中升高。这是判断这些患者预后的指标。

• 乳酸脱氢酶: 升高 更多 乳酸脱氢酶

  LDH 的升高反应了高增殖指数，常与预后不良有关。

急性起病、虚弱、乏力、骨痛、反复感染、代谢异常导致的焦虑和心情改变、神经病变或压迫性导致的麻木和针刺感

可能是正常的；可以苍白、椎体骨压痛、继发于代谢异常导致的心境改变、周围神经病变

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 血清游离轻链 (sFLC): κ/λ比值异常，也可以正常 更多 血清游离轻链 (sFLC)

  异常的血清游离轻链比值常与骨髓瘤的预后不良有关。高水平的血清游离轻链比值可以容易导致管型肾病从而导致急性肾功能不全。

• 免疫球蛋白滴度的定量: 一种免疫球蛋白水平的升高，可以存在低丙种球蛋白血症 更多 免疫球蛋白滴度的定量

  血清蛋白电泳中免疫球蛋白可以迁移至β条带，如 IgA。常常可以出现背景蛋白的抑制。

• 全血细胞计数: 贫血、血小板减少 更多 全血细胞计数

  浆细胞绝对计数＞2 x 10^9/L 或外周血比例的 20%对于诊断是必要的。

• 血肌酐: 可能升高。 更多 血肌酐

  初诊时相当高比例的患者可以存在肾功能的异常。确定其是否最新出现时有意义的。

• 血清钙: 可能升高。 更多 血清钙

  血清钙需要用 Alb 矫正，或直接测定离子钙。如果血清钙异常，其他病因需要除外，如甲旁亢。

• 骨骼检查: 穿凿性溶骨性骨破坏，病理性骨折、压缩性骨折 更多 骨骼检查

  骨骼病变常是活动性病变的表现，通常需要治疗。长骨病变意味着典型的皮质骨破坏、容易骨折需要紧急处理。有时候仅仅有 1-3 处小病灶可能相当长的时间内并不进展（惰性骨髓瘤）。

• 骨髓涂片和活检: ＞10%克隆性浆细胞 更多 骨髓涂片和活检

  浆细胞可以聚集分布或弥漫性分布。多灶性分布则可以导致穿刺标本的误差。骨髓穿刺标本可以评估细胞遗传学的异常。

• β2 微球蛋白: 升高 更多 β2 微球蛋白

  ISS 分期：5.5mg/L＞β2 微球蛋白＞3.5mg/L 为 ISS2 期，＞5.5mg/L 为 ISS3 期。

  β2 微球蛋白是间接反映肿瘤负荷的指标，在肾衰时可以升高。

• 外周血涂片: 正细胞正色素性 更多 外周血涂片

  其他原因导致的贫血需要除外。

• 肝功能检查: 正常
• 细胞遗传学: 可以正常；del(13)、超二倍体或亚二倍体、其他异常 更多 细胞遗传学

  传统的细胞遗传学异常因浆细胞增殖指数低，难以获得分裂间期细胞而造成低估。

• FISH: 14 号染色体 IgH 相关异位，del（17p-）/p53 缺失，超二倍体 更多 FISH

  FISH 检测是重要的危险分层的危险手段。17p-、t(4;14) 和 t(14;16) 提示预后不佳。

• C 反应蛋白: 升高
• 乳酸脱氢酶: 升高 更多 乳酸脱氢酶

  LDH 升高提示肿瘤增生进展较快，预后较差。

贫血或高黏滞血症相关症状：精神改变、头痛、视力异常、出血、虚弱、乏力、体重下降，可以有周围神经病。

贫血、高黏滞造成的眼底改变、淋巴结肿大、肝脾大、周围神经病

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 免疫球蛋白滴度的定量: IgM 升高
• 血黏滞度: 升高 更多 血黏滞度

  除外高黏滞是非常重要的，尤其是在有症状或高滴度的 IgM 水平的时候。血液黏滞度的升高伴临床症状时可能需要紧急处理，如血浆置换。

• 血肌酐: 可能升高。 更多 血肌酐

  肾功能异常在华氏巨球蛋白血症中并不常见，除非合并冷球蛋白和其他相关疾病。

• 骨髓涂片和活检: ＞10%淋巴浆细胞

• 全血细胞计数: 贫血、白细胞减少和血小板减少 更多 全血细胞计数

  贫血和疾病活动的一个重要特征。

• 凝血分析（INR、APTT）: 可能异常
• 肝功能检查: 正常
• CT 扫描: 器官肿大、淋巴结肿大 更多 CT 扫描

  常用于随访治疗疗效。

浆细胞瘤相关的疼痛和肿胀，可以累及骨组织或软组织（髓外）

受累骨或软组织疼痛，软组织浆细胞瘤处可以有肿胀

• 活检: 克隆性浆细胞异常 更多 活检

  孤立性骨浆细胞瘤需要依赖组织活检诊断，细针穿刺并不充分。[65] Hughes M, Soutar R, Lucraft H, et al; UKMF Guidelines Working Group. British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone, extramedullary plasmacytoma and multiple solitary plasmacytomas: 2009 update. http://www.bcshguidelines.com (last accessed 24 November 2016).Full text 

• CT 扫描: 骨和软组织的异常病变 更多 CT 扫描

  用于评估受累部位和范围。通常对于指导活检是有意义的。[65] Hughes M, Soutar R, Lucraft H, et al; UKMF Guidelines Working Group. British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone, extramedullary plasmacytoma and multiple solitary plasmacytomas: 2009 update. http://www.bcshguidelines.com (last accessed 24 November 2016).Full text [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 浆细胞瘤Dr Kumar [Citation ends].

• MRI: 骨和软组织的异常病变 更多 MRI

  用以评估病变的范围和形状[65] Hughes M, Soutar R, Lucraft H, et al; UKMF Guidelines Working Group. British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone, extramedullary plasmacytoma and multiple solitary plasmacytomas: 2009 update. http://www.bcshguidelines.com (last accessed 24 November 2016).Full text 

• 骨骼检查: 正常 更多 骨骼检查

  当骨病变大于一处时提示骨髓瘤的可能，而并不是孤立性浆细胞瘤。[65] Hughes M, Soutar R, Lucraft H, et al; UKMF Guidelines Working Group. British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone, extramedullary plasmacytoma and multiple solitary plasmacytomas: 2009 update. http://www.bcshguidelines.com (last accessed 24 November 2016).Full text 

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 血清游离轻链 (sFLC): κ/λ比值异常，也可以正常 更多 血清游离轻链 (sFLC)

  异常血清游离轻链水平提示骨髓瘤风险增加。[65] Hughes M, Soutar R, Lucraft H, et al; UKMF Guidelines Working Group. British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone, extramedullary plasmacytoma and multiple solitary plasmacytomas: 2009 update. http://www.bcshguidelines.com (last accessed 24 November 2016).Full text 

• 全血细胞计数: 正常 更多 全血细胞计数

  如有其他病因存在可以合并贫血。但需要通过额外的检查去证实。

• 血肌酐: 正常 更多 血肌酐

  血肌酐升高通常是其他合并症的结果，如糖尿病或高血压。

• 血清钙: 正常 更多 血清钙

  如果血钙升高，其他原因如甲旁亢需要除外。

• 肝功试验: 正常

多发神经病变：感觉、运动或混合性；器官肿大：肝、脾或淋巴结大；内分泌病变：性腺功能低下、甲减、糖尿病、甲旁亢；皮肤改变：皮肤色素沉着、多毛、手足发绀、多血质/毛细血管扩张症。

根据神经受累的程度和类型（感觉/运动）可以有不同的发现，皮肤病变，器官肿大和内分泌病变。

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 全血细胞计数: 可以正常；贫血、白细胞增多、血小板增多 更多 全血细胞计数

  贫血在这些患者中并不常见，但对于慢性病来说可以很典型。

  血小板增多症可以存在，偶可见白细胞增多症。

• 内分泌检查（血清 TSH、T3、T4、LH、FSH、PTH、晨皮质醇）: 可以有多种内分泌减低
• 骨骼检查: 硬化性骨病
• CT 扫描: 硬化性骨病 更多 CT 扫描

  超过 90%的 POEMS 综合征患者 CT 扫描可以发现硬化性骨病变。放疗对于单一或很少的病变可以成为首选的治疗。

  CT 检查也常用于评估器官和淋巴结肿大，也用于高度相关度的 Castleman 病的评估。

• 血清游离轻链 (sFLC): 异常的κ/λ，也可以正常 更多 血清游离轻链 (sFLC)

  POEMS 综合征有典型的λ轻链限制性。[66] Chee CE, Dispenzieri A, Gertz MA. Amyloidosis and POEMS syndrome. Expert Opin Pharmacother. 2010;11:1501-1514.Full text | Abstract 

• 肝功能检查: 正常
• 血糖: 通常正常 更多 血糖

  常合并糖尿病。

• 骨髓涂片和活检: ＞10%克隆性浆细胞 更多 骨髓涂片和活检

  近 20%的患者可以有骨髓浆细胞比例正常。

• 胸平片: 正常、胸腔积液、心影增大 更多 胸平片

  胸水可以有症状需要穿刺

• 肺功能: 可以有肺容积的下降、弥散功能的异常
• 肌电图: 传导异常 更多 肌电图

  当存在症状性神经病变或自主神经受累时需要完善。

通常无症状；黄疸、乏力、关节痛

非特异性，可以有腹水或蜘蛛痣

• 丙肝抗体: 阳性意味着曾经或现在受过丙肝感染 更多 丙肝抗体

  RIBA 对于除外假阳性更特异，而不是 EIA 的方法。

  然而，不管应用 EIA 还是 RIBA 方法，核酸扩增阳性则可以确诊。

早期：发热、咳嗽、SOB、腹泻、体重下降；晚期：盗汗、畏寒寒战、慢性腹泻、头痛、视力模糊、乏力、皮疹和鼻出血。

早期：淋巴结肿大；晚期：舌白斑、瘀点、瘀斑、消化道或泌尿生殖道出血、脾大。

• 全血细胞计数与分类: 全血细胞减少
• 外周血涂片: PLT 偏低
• HIV 抗体检测: 阳性
• CD4 计数: ＜200/mm3 更多 CD4 计数

  提示 AIDS。

• 骨髓检查: 巨核细胞异常；真菌或结核感染 更多 骨髓检查

  骨髓检查可以发现机会性感染。

乏力、水肿、呼吸困难、出血、容易擦伤、吞咽困难、肠功能紊乱、神经病变、下颌关节间歇乏力、晕厥发作

巨舌、眶周紫癜、肌无力、踝部水肿、全身重度水肿、肝脾肿大、充血性心力衰竭、胸腔积液、赋税、周围神经病变

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白 更多 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳

  肾脏受累通常是肾病综合征范围的蛋白尿

• 血清游离轻链 (sFLC): κ/λ比值异常，也可以正常 更多 血清游离轻链 (sFLC)

  对于这些患者 sFLC 可能是唯一的方法因为游离轻链的升高程度可以很轻微。[9] Kumar S, Dispenzieri A, Katzmann JA, et al. Serum immunoglobulin free light-chain measurement in primary amyloidosis: prognostic value and correlations with clinical features. Blood. 2010;116:5126-5129.Full text | Abstract 

• 全血细胞计数: 可以正常；贫血、血小板增多 更多 全血细胞计数

  贫血在淀粉样变并不常见，但当疾病慢性化时可以出现。

  血小板增多症通常反应脾脏受累。

• 外周血涂片: Howell Jolly 小体 更多 外周血涂片

  存在意味着脾功能减退

• 血肌酐: 可能升高。 更多 血肌酐

  肾脏淀粉样变表现为肾病范围内的蛋白尿。一小部分患者可以有肾功能不全。

• 血清钙: 通常正常，可以升高 更多 血清钙

  血清钙需要用 Alb 矫正，或直接测定离子钙。

  血肌酐升高可以反应糖尿病或同时存在骨髓瘤。

• 肝功能检查: 可能升高。 更多 肝功能检查

  肝脏淀粉样变通常表现为 ALP 的升高。

  胆红素升高则反应淀粉样变的进展。

• 心脏标记物（troponin、BNP 或 NT-proBNP）: 升高意味着心脏受累
• 凝血分析（INR、APTT）: 可能升高。 更多 凝血分析（INR、APTT）

  淀粉样变的凝血分析异常反应 X 因子缺乏或其他获得性凝血因子异常。

• 甲状腺功能检查: 甲状腺功能减退
• 血脂谱: 高脂血症 更多 血脂谱

  通常反应肾脏受累造成的肾病综合征。

• 骨骼检查: 通常正常 更多 骨骼检查

  当合并活动性骨髓瘤时可以有溶骨性病变。

• 骨髓涂片和活检: ＞10%克隆性浆细胞 更多 骨髓涂片和活检

  将近 20%的患者可以有骨髓浆细胞数＞10%。

• 细胞遗传学: 可以正常；del(13)、超二倍体或亚二倍体、其他异常 更多 细胞遗传学

  类似骨髓瘤的异常可以在淀粉样变的患者中出现，但是预后意义尚不明确。

• FISH: 正常，IgH 相关的 14 号染色体异位、超二倍体 更多 FISH

  类似骨髓瘤的异常可以在淀粉样变的患者中出现，但是预后意义尚不明确。研究显示 t（4；14）可能提示预后较差。

• 心电图: 可以正常、传导束异常 更多 心电图

  异常发现可以包括不同程度的房室传导阻滞、束支传导阻滞。当存在缺血性心脏病时这些异常可能容易掩盖。

• 胸平片: 正常、胸腔积液、心影增大 更多 胸平片

  胸水可以有症状需要穿刺

• 超声心动图: 舒张功能受限、室间隔和室壁厚度增加、射血分数下降 更多 超声心动图

  射血分数只有在进展期的患者才出现异常。因淀粉样物质的浸润最典型的发现是心肌的顺应性下降导致的舒张功能下降。

  室间隔增厚是受累程度的间接测定方式需要连续随访。其他的心脏超声检查手段如心肌变应模式等可能有辅助作用。

• 肌电图: 可以有延迟传导 更多 肌电图

  当存在症状性神经病变或自主神经受累时需要完善。

皮肤病变：双下肢红斑、紫癜性皮疹；雷诺现象；网状青斑；手足发绀；肌痛；神经病变；呼吸困难；血尿；水肿。

皮肤病变；关节肿胀；肿胀；周围神经病变

• 冷球蛋白沉积: 阳性 更多 冷球蛋白沉积

  用于检测冷球蛋白，应当将血液注入预先加温至 37°C (98.6°F) 的不含抗凝剂试管。凝固后，分离和冷藏血清，使冷球蛋白沉淀。

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白
• 全血细胞计数: 可以正常/贫血 更多 全血细胞计数

  贫血并不常见，但当疾病慢性化时可以存在。贫血也可以反应肾脏疾病。

• 肝功能检查: 通常正常
• 血糖: 通常正常

年轻女性，关节痛、脱发

关节肿胀、颊部皮疹

• 全血细胞计数与分类: PLT 偏低
• 外周血涂片: 微血管病（严重时）
• 血清抗核抗体: 阳性 更多 血清抗核抗体

  可以与肾功能异常相关。

• 血沉 (ESR): 升高

关节痛、晨僵

掌指关节尺侧偏斜

• 全血细胞计数与分类: PLT 低、WBC 可以正常或升高
• 外周血涂片: PLT 偏低或正常
• 类风湿因子: 阳性
• 血沉 (ESR): 升高

头皮或指甲异常、关节痛和晨僵、肌腱附着点疼痛、脊柱僵硬

外周关节炎、指趾炎、颈椎活动受限

• 手足平片: 远端之间关节侵蚀、关节周新骨形成、溶骨性病变、笔杆样畸形（进展性病变时）。
• 血沉和 CRP: 正常或升高
• 类风湿因子: 阳性或阴性
• 抗 CCP 抗体: 阴性

乏力、眼干、口干、关节痛、肌痛

关节炎、龋齿、角膜溃疡、无唾液池、唾液腺肿大

• Schirmer 试验: 阳性
• 抗 SSA(60kD)、抗 SSB（抗 La）抗体: 阳性

可以是慢性/复发性的，荨麻疹伴发痒；通常累及躯干和四肢（手掌、脚掌）、头颈部。 反复发热和受累骨骨痛。

荨麻疹皮疹、淋巴结肿大、肝脾大

• 皮肤活检: 血管炎病变 更多 皮肤活检

  除外其他诊断。

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳: IgM＞10g/L
• 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳: 存在单克隆蛋白 更多 24 小时尿蛋白电泳和免疫固定电泳

  通常尿中有少量的单克隆蛋白成分。