BMJ Best Practice

预后

如果 PKU 患者能够依从治疗，并将其血苯丙氨酸水平维持在治疗的目标范围内，则他们的长期前景是非常乐观的。患者的预期寿命应为正常水平，并且大部分患者在成年后都可以独立地生活。

经治疗的患者的神经认知功能转归

尽管在出生后不久即开始的治疗可以预防智力障碍的发生，但在经过治疗的 PKU 患者中，注意缺陷多动障碍 (ADHD)、精神障碍以及执行功能缺陷（包括信息处理速度减慢）的发生率仍然增加。[18] 这些不良反应中的大部分都可以归咎于血苯丙氨酸的平均水平。 患者通常都得接受死板且常常难以下咽的饮食治疗。 因此，能够坚持足够的饮食控制的患者的比例将随年龄的增长而不断下降。

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