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典型（直肠乙状结肠）疾病和长段疾病的治疗非常相似。
所有患者在新生儿时期进行手术前，应接受灌洗以治疗腹胀。
直肠灌洗是将一个大管子 (20-24 F) 引入直肠，并通过管腔逐渐灌输少量的盐水溶液 (10-20 mL) 以清洗管腔。将通过管腔排出直肠和结肠内的液体物质。然后按不同方向旋转并前后移动此软管。操作者继续灌输少量盐水溶液，可以通过软管排出气态和液态粪便。
灌洗必须与灌肠相鉴别。灌肠是将大量含有不同刺激成分的液体逐渐灌输到直肠和结肠以便引发排便。对先天性巨结肠病患者不建议灌肠。
通常在出生后第一周内进行手术。有些外科医生喜欢让患者回家灌洗，然后在满 2 个月或 3 个月时回来接受手术。
对于确定性手术治疗，有三种手术技术。这三种技术的共同点是去除无神经节的肠段末端以及拖出近端的正常神经节的肠道。
Swenson 手术原本是通过横切口（曲棍球棒状切口）进入腹部，然后对无神经节的乙状结肠和直肠全层分离。[47]切除术必须包括肠道最扩张的部分。现在可以通过经肛方法来完成此完整的操作。[35][43][48][49]在许多病例中可以避免腹部切口或者用腹腔镜检查来代替腹部切口。大小便失禁以及勃起功能障碍（认为这是由于在积极的直肠分离期间引起神经损伤）的发生带来了 Soave 和 Duhamel 手术的发展，以试图避免这些并发症。
Duhamel 手术也经过了设计，以避免 Swenson 手术中所需的广泛盆腔分离。这是通过保留末端无神经节直肠并在腹膜反折处尽可能远端地划分肠道来完成的。然后闭合直肠残端，通过骶前通路拖出神经节正常的结肠，在齿状线上方将其与直肠后壁吻合。[40]使用缝合器在直肠后壁和神经节正常的肠前壁之间创建一个较宽的窗口。肛管未受到干扰，这个事实可能有助于使大便失禁的发病率变得极低；然而，Duhamel 直肠袋（无神经节的直肠）常常扩张，导致严重便秘。Duhamel 手术的提倡者宣称此手术的操作简单得多且很少出现术后小肠结肠炎。
Soave 手术通过直肠内切除术去除无神经节的直肠乙状结肠，理论上，在直肠分离期间，使重要相邻盆腔结构所受潜在损伤的风险最小化。[39][44]
甲硝唑 : 儿童：每 6 小时分次给药，口服 30 mg/kg/天，最大量为 4000 mg/天；新生儿的剂量较低，请咨询顾问以了解更多剂量指导
典型（直肠乙状结肠）疾病和长段疾病的治疗非常相似。
小肠结肠炎可伴发长期腹胀和粪便淤滞。淤滞引起细菌过度生长，导致细菌移位和分泌性腹泻。这是一种非常严重的疾病，可能导致死亡。在临床上必须怀疑有小肠结肠炎。婴儿会因脓毒症、低血容量和内毒素相关的休克而病重。使用盐水溶液进行的肠道灌洗是对小肠结肠炎进行紧急治疗的极其有价值的操作。此操作通过对肠道减压，可极大改善病重婴儿的病情。
通过直肠引入一个大软管 (20-24 F)，通过管腔滴入少量盐水溶液 (10-20 mL) 以清洗管腔。将通过管腔排出直肠和结肠内的液体物质。然后按不同方向旋转并前后移动此软管。操作者继续灌输少量盐水溶液，可以通过软管排出气态和液态粪便。
肠灌洗使患者可以达到稳定状态，后续计划为手术干预。
在治疗开始时，患者应当保持禁食 (NPO) 直到病情开始改善。患者应接受静脉补液和抗生素治疗。通常服用甲硝唑。在年龄较大的儿童中，在病情开始改善并且不再禁食时可以给予口服抗生素。
如果儿童患有对灌洗无反应的难治性小肠结肠炎或腹胀，则需要进行结肠造口术或回肠造口术。在此情况下，移行区上方的结肠造瘘术可以拯救生命。其应对紧急情况，还为后续的确定性修复提供保护。回肠造口术的优点是未触及整个结肠，将来可以切除无神经节段并对神经节正常的结肠行拖出术，因而保留了保护性的回肠造口。
使用灌洗、补液和抗生素治疗小肠结肠炎通常需要数天或数周。在进行确定性手术之前，大约一周住院，数周内让家人在家进行灌洗。
对于确定性手术治疗，有三种手术技术。这三种技术的共同点是去除无神经节的肠段末端以及拖出近端的正常神经节的肠道。
Swenson 手术原本是通过横切口（曲棍球棒状切口）进入腹部，然后对无神经节的乙状结肠和直肠全层分离。[47]切除术必须包括肠道最扩张的部分。现在可以通过经肛方法来完成此完整的操作。[35][43][48][49]在许多病例中可以避免腹部切口或者用腹腔镜检查来代替腹部切口。大小便失禁以及勃起功能障碍（认为这是由于积极的直肠分离引起神经损伤）的发生带来了 Soave 和 Duhamel 手术的发展，以试图避免这些并发症。
Duhamel 手术也经过了设计，以避免 Swenson 手术中所需的广泛盆腔分离。这是通过保留末端无神经节直肠并在腹膜反折处尽可能远端地划分肠道来完成的。然后闭合直肠残端，通过骶前通路拖出神经节正常的结肠，在齿状线上方将其与直肠后壁吻合。[40]使用缝合器在直肠后壁和神经节正常的肠前壁之间创建一个较宽的窗口。肛管未受到干扰，这个事实可能有助于使大便失禁的发病率变得极低；然而，Duhamel 直肠袋（无神经节的直肠）常常扩张，导致严重便秘。Duhamel 手术的提倡者宣称此手术的操作简单得多且很少出现术后小肠结肠炎。
Soave 手术通过直肠内切除术去除无神经节的直肠乙状结肠，理论上，在直肠分离期间，使重要相邻盆腔结构所受潜在损伤的风险最小化。[39][44]
如果需要肠道改道，则一旦儿童情况良好，就可以规划再造。如果结肠造口术是水平结肠造口术（即在移行区近端进行），则可以拖出结肠造口并切除无神经节的肠道末端。如果结肠造口位于更近端，或者如果创建了回肠造口，则可以使用接近移行区的神经节正常结肠行拖出术，然后可以在第三阶段中关闭造口。
对于全结肠无神经节病患者，灌洗常常无效，因为难以到达扩张的小肠。
在初期需要进行全结肠切除术、回肠-直肠吻合术以及保护性回肠造口术，建议将来进行回肠造瘘闭合。这是一个等到儿童完全可走动、经过如厕排尿训练且可以接受直肠灌洗之后才显现的优点。[45]这可以避免由于回肠粪便每天冲击会阴 10 到 15 次导致的严重的尿布皮疹。患者能够接受结肠灌洗是关闭回肠造口术的前提条件，因为全结肠无神经节病患者中，小肠结肠炎的发病率高。
番泻苷 : 查阅产品资料，获得剂量指导
短段疾病是否存在还有争论，所以这是一个有争议的患者组。并且，关于“短”的定义，在文献中缺乏一致性。
此外，用于治疗特发性便秘的相同轻泻药一般对短段疾病（即：＜2 cm）患者有效。建议使用番泻叶衍生物。
应通过反复试验，基于个体确定轻泻药的理想剂量。应当通过腹部 X 线片监测结肠中的粪便量，然后调整轻泻药剂量，直到放射学检查证明结肠排空。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲硝唑 : 儿童：每 6 小时分次给药，口服 30 mg/kg/天，最大量为 4000 mg/天；新生儿的剂量较低，请咨询顾问以了解更多剂量指导
在治疗开始时，重要的是让儿童保持禁食 (NPO) 直到病情开始改善。这些患者还应该接受静脉输液和抗生素（例如，甲硝唑）治疗。在年龄较大的儿童中，在病情开始改善并且不再禁食时可以给予口服抗生素。
使用此内容应接受我们的免责声明。
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