BMJ Best Practice

应急考虑

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急性髓系白血病

可发生于所有年龄组,但主要为老年人。细胞遗传学异常有重要的预测价值,并且可影响患者的治疗。临床病史与大部分症状和体征通常反映了骨髓衰竭 (BMF)。这些征象包括疲乏、呼吸困难、头晕、出血、易瘀伤和反复感染。大多数患者接受化疗诱导和巩固化疗方案。造血干细胞移植也有益于选定的患者。对于所有重度全血细胞减少病例(症状性贫血,WBC<0.5 x 10^9/L [<500/μL],并且血小板<20 x 10^9/L [<20 x 10^3/μL]),必须在 24 至 48 小时内进行检查。确定基础病因前,可能需要给予红细胞和血小板输注支持治疗以及广谱抗生素治疗贫血、出血和/或感染。

急性淋巴细胞白血病

这是儿童期最常见的急性白血病,也发生于成人。临床病史与大部分症状和体征通常反映了 BMF。这些征象包括疲乏、呼吸困难、头晕、出血、易瘀伤和反复感染。体格检查可发现面色苍白、瘀斑和淋巴结肿大。如果中枢神经系统受累,可发生神经系统症状和/或体征。治疗采用多种药物高剂量化疗方案,包括诱导期、巩固期和维持期。对于所有重度全血细胞减少病例(症状性贫血,WBC<0.5 x 10^9/L [<500/μL],并且血小板<20 x 10^9/L [<20 x 10^3/μL]),必须在 24 至 48 小时内进行检查。确定基础病因前,可能需要给予红细胞和血小板输注支持治疗以及广谱抗生素治疗贫血、出血和/或感染。

特发性再生障碍性贫血

这种罕见疾病可见于所有年龄组,其特征为全血细胞减少伴骨髓造血减少或缺乏,而不存在恶性浸润或纤维化。重度再生障碍性贫血 (severe aplastic anaemia, SAA) 定义为骨髓细胞数<25%,并至少符合以下 3 个条件中的 2 个:

  • 中性粒细胞<0.5 x 10^9/L (<500/μL)(极重度再生障碍性贫血 [very severe aplastic anaemia, VSAA]<0.2 x 10^9/L [<200/μL])

  • 血小板<20 x 10^9/L(<20 x 10^3/μL)

  • 网织红细胞计数<20 x 10^9/L(<20 x 10^3/μL)。

临床病史与大部分症状和体征通常反映了 BMF。这些征象包括疲乏、呼吸困难、头晕、出血、易瘀伤和反复感染。对于所有重度全血细胞减少病例(上述症状性贫血和体检结果),必须在 24 至 48 小时内进行检查。确定基础病因前,可能需要给予红细胞和血小板输注支持治疗以及广谱抗生素治疗贫血、出血和/或感染。

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