TM 的病程多种多样的。急性部分性 TM,例如,如同见于多发性硬化 (MS) 的 TM,预后良好。神经缺陷在几周通常有改善,大多数患者可完全或几乎完全恢复。完全性损伤患者,特别是长节段性 TM 患者,恢复情况更多变。发作通常比急性部分性 TM 严重,恢复程度从无法恢复到完全恢复不等。一些患者留下永久的和严重的运动和感觉缺陷。
急性部分性 TM
急性部分性 TM 一般经过几星期到几个月有改善,大多数在发病后 3 个月恢复,尽管有时在发病 1 年后才出现较慢的症状改善。如果没有发现导致脊髓炎发作的其他疾病,最好用脑部磁共振成像预测复发风险(或其他中枢神经系统发作)。如存在≥1 处典型的脱髓鞘白质病变,则预测患者再次发病且 10 年内转变为 MS 的风险 >80%。[6]Brex PA, Ciccarelli O, O'Riordan JI, et al. A longitudinal study of abnormalities on MRI and disability from multiple sclerosis. N Engl J Med. 2002;346:158-164.http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa011341#t=articlehttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11796849?tool=bestpractice.com
完全性 TM
长节段性 TM 的原因有很多,但是大多数都是特发性单相 TM 或是视神经脊髓炎谱系病的首次发作。功能缺陷通常发生在几天内达到最严重的程度,有时会在 24 小时内。恢复情况各不相同,从恢复正常功能到病灶平面以下完全丧失运动和感觉功能不等。大约三分之一的患者完全或几乎完全恢复,三分之一遗留有中度缺陷,另外三分之一遗留严重残疾。[1]Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology. 2002;59:499-505.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12236201?tool=bestpractice.com[67]Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, et al. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006;6:236-243.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16635433?tool=bestpractice.com 大部分恢复在 3 个月以内,但较慢的症状改善有时直至 TM 发病后 2 年才显现。[40]Ropper AH, Poskanzer DC. The prognosis of acute and subacute transverse myelopathy based on early signs and symptoms. Ann Neurol. 1978;4:51-59.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/697326?tool=bestpractice.com[67]Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, et al. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006;6:236-243.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16635433?tool=bestpractice.com[73]Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyelitis optica. Curr Treat Options Neurol. 2008;10:55-66.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18325300?tool=bestpractice.com 发病时有背痛、数小时后进展到最严重程度、脊髓休克、高达颈部的感觉障碍,是预后不良的危险因素。[77]Dunne K, Hopkins IJ, Shield LK. Acute transverse myelopathy in childhood. Dev Med Child Neurol. 1986;28:198-204.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3709989?tool=bestpractice.com
如果患者水通道蛋白-4 自身抗体(视神经脊髓炎 IgG)血清阳性,则认为患有视神经脊髓炎谱系病伴长节段性 TM,代表初次发作。[4]Weinshenker BG, Wingerchuk DM, Vukusic S, et al. Neuromyelitis optica IgG predicts relapse after longitudinally extensive transverse myelitis. Ann Neurol. 2006;59:566-569.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16453327?tool=bestpractice.com[8]Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, et al. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007;6:805-815.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17706564?tool=bestpractice.com 此类患者复发 TM 或发展为视神经炎的风险非常高(因此符合视神经脊髓炎诊断标准)。与全身性症状(如结缔组织疾病)相关的病例中,复发性 TM 的风险未知;一般建议治疗基础疾病。[67]Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, et al. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006;6:236-243.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16635433?tool=bestpractice.com