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免疫球蛋白（人类） : 儿童：咨询专科医生以指导剂量；成人：400-600 mg/kg，静脉注射，每 3-4 周一次
如果怀疑出现了会导致 IgG 水平明显降低（低于平均值以下 2 个标准差）的原发性抗体缺陷综合征，应将患者转诊至专科中心进行进一步检查和确定性治疗。
如果疑诊原发性抗体缺陷综合征（包括联合可变型免疫缺陷、X 连锁无丙种球蛋白血症、常染色体隐性遗传性无丙种球蛋白血症和免疫球蛋白种类转换重组缺陷），则应开始免疫球蛋白替代治疗。
证据表明，IgG 水平达到 >5 g/L (>500 mg/dL) 可降低感染发生率，其水平达到 >8 至 9 g/L (>800-900 mg/dL) 可能会进一步改善呼吸系统结局。[23][24][25]对于大部分原发性抗体缺乏患者，免疫球蛋白替代治疗是终身的。
免疫球蛋白皮下注射（通常每周一次，总剂量与静脉注射总剂量相同）与免疫球蛋白静脉注射的疗效相同，可被视为一种完全可以接受的替代疗法。[26][27]此外，有证据表明，与在医院接受免疫球蛋白替代疗法的患者相比，在家接受皮下免疫球蛋白治疗患者的健康相关生活质量可能有所改善。[17][18]
应根据 IgG 谷浓度水平（下次输注前即刻测得）逐步调整剂量。
已提出一种评分系统用于协助指导免疫球蛋白替代治疗，这可能有助于成人临界病例 (borderline case) 的治疗。[28]
没有将抗生素用于低丙种球蛋白血症患者急性感染的研究，因为人们普遍认可其使用是有益的。应基于地方政策、个体微生物易感性以及患者特征制定精准的抗生素治疗方案。
对于急性细菌性感染患者，应及时予以适当的抗生素治疗。理想情况下，这些治疗应为杀菌性，而不是抑菌性。大多数医生主张延长疗程（至少 10-14 天），但是支持这种主张的证据有限。
如果尽管使用了免疫球蛋白疗法但仍频发感染，还可考虑预防性使用抗生素。如果每年发生 > 2 或 3 次轻度感染或每年至少发生一次严重感染，则通常考虑预防性治疗，但是对此尚未进行明确规定。
胸部物理治疗适用于确诊的支气管扩张症。
可能有必要在支气管扩张症局部区域实施手术。
IgG 总量正常但特定成分减少的原发性免疫缺陷病的疾病严重度通常低于 IgG 总量减少的疾病。例如，IgA 或 IgG 亚型缺乏症可能不需要任何治疗。如果有症状，通常仅需使用抗生素治疗。
没有将抗生素用于低丙种球蛋白血症患者急性感染的研究，因为人们普遍认可其使用是有益的。应基于地方政策、个体微生物易感性以及患者特征制定精准的抗生素治疗方案。
对于急性细菌性感染患者，应及时予以适当的抗生素治疗。理想情况下，这些治疗应为杀菌性，而不是抑菌性。大多数医生主张延长疗程（至少 10-14 天），但是支持这种主张的证据有限。
如果尽管使用了免疫球蛋白疗法但仍频发感染，还可考虑预防性使用抗生素。如果每年发生 > 2 或 3 次轻度感染或每年至少发生一次严重感染，则通常考虑预防性治疗，但是对此尚未进行明确规定。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
免疫球蛋白（人类） : 儿童：咨询专科医生以指导剂量；成人：400-600 mg/kg，静脉注射，每 3-4 周一次
可能需转诊至相应专科中心进行进一步检查和确定性治疗。
在出现重度疾病或并发症的情况下，如果特异性抗体产生受损，则可考虑免疫球蛋白替代疗法。
如果开始进行免疫球蛋白替代治疗，在一段时间后停止应用抗生素治疗（温带国家中最好选择春季）是值得的，以便重新评估免疫状况。
证据表明，IgG 水平达到 >5 g/L (>500 mg/dL) 可降低感染发生频率，其水平达到 >8 至 9 g/L (>800-900 mg/dL) 可能会进一步改善呼吸系统结局。[23][24][25]对于大部分原发性抗体缺乏患者，免疫球蛋白替代治疗是终身的。此外，有证据表明，与在医院接受免疫球蛋白替代治疗的患者相比，在家接受皮下免疫球蛋白治疗患者的健康相关生活质量可能有所改善。[17][18]
免疫球蛋白皮下注射（通常每周一次，总剂量与静脉注射总剂量相同）与免疫球蛋白静脉注射疗效相同，可被视为一种完全可以接受的替代疗法。[26][27]
应根据 IgG 谷浓度水平（下次输注前即刻测得）逐步调整剂量。
胸部物理治疗适用于确诊的支气管扩张症。
可能有必要在支气管扩张症局部区域实施手术。
SCID 属于医学急症。
一旦发现疑似病例，就应将患者转诊到专科中心，以确定诊断并进行治疗。在淋巴细胞计数偏低且免疫球蛋白偏低时，应疑诊该病。
应当尽快进行专科治疗。诊断和干预越早，结局越好。确定性治疗包括造血干细胞移植。基因疗法也已用于 X 连锁 SCID 和腺苷脱氨酶缺乏引起的 SCID。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
免疫球蛋白（人类） : 儿童：咨询专科医生以指导剂量；成人：400-600 mg/kg，静脉注射，每 3-4 周一次
在等待确定性治疗期间进行免疫球蛋白替代治疗。应根据 IgG 谷浓度水平（下次输注前即刻测得）逐步调整剂量。
对于 ADA 缺乏的 SCID 患者，也可考虑应用聚乙二醇修饰的腺苷脱氨酶 (PEG-ADA) 替代疗法。
没有将抗生素用于低丙种球蛋白血症患者急性感染的研究，因为人们普遍认可其使用是有益的。应基于地方政策、个体微生物易感性以及患者特征制定精准的抗生素治疗方案。
对于急性细菌性感染患者，应及时予以适当的抗生素治疗。理想情况下，这些治疗应为杀菌性，而不是抑菌性。大多数医生主张延长疗程（至少 10-14 天），但是支持这种主张的证据有限。
如果尽管使用了免疫球蛋白疗法但仍频发感染，还可考虑预防性使用抗生素。如果每年发生 > 2 或 3 次轻度感染或每年至少发生一次严重感染，则通常考虑预防性治疗，但是尚未对此进行明确规定。
胸部物理治疗适用于确诊的支气管扩张症。
可能有必要在支气管扩张症局部区域实施手术。
对于伴有细胞和抗体缺陷的非重症联合免疫缺陷病（包括常见变异型免疫缺陷病 [CVID]），务必要转诊到专科中心进行确定性检测和管理。
针对不同的个体疾病，制定特异性治疗方案。可能需要进行造血干细胞移植或基因疗法形式的专科治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
免疫球蛋白（人类） : 儿童：咨询专科医生以指导剂量；成人：400-600 mg/kg，静脉注射，每 3-4 周一次
在等待确定性治疗期间以及移植后等待 B 细胞重建期间给予。
应根据 IgG 谷浓度水平（下次输注前即刻测得）逐步调整剂量。
没有将抗生素用于低丙种球蛋白血症患者急性感染的研究，因为人们普遍认可其使用是有益的。应基于地方政策、个体微生物易感性以及患者特征制定精准的抗生素治疗方案。
对于急性细菌性感染患者，应及时予以适当的抗生素治疗。理想情况下，这些治疗应为杀菌性，而不是抑菌性。大多数医生主张延长疗程（至少 10-14 天），但是支持这种主张的证据有限。
如果尽管使用了免疫球蛋白疗法但仍频发感染，还可考虑预防性使用抗生素。如果每年发生 > 2 或 3 次轻度感染或每年至少发生一次严重感染，则通常考虑预防性治疗，但是尚未对此进行明确规定。
胸部物理治疗适用于确诊的支气管扩张症。
可能有必要在支气管扩张症局部区域实施手术。
继发性低丙种球蛋白血症存在多种与免疫球蛋白产生受损或丢失增加有关的病因。[2]
免疫球蛋白合成障碍与血液系统恶性肿瘤（例如，骨髓瘤、白血病、淋巴瘤）、药物治疗（例如，利妥昔单抗、卡马西平、细胞毒性药物或免疫抑制药物）、辐射或营养不良有关。
免疫球蛋白损失增加可能与蛋白丢失性肠病（例如由炎性肠病、自身免疫性肠病、肠道淋巴管扩张症导致）、重度肾病综合征（但大多数肾病综合征患者仍能保持正常的免疫球蛋白水平）或者肠淋巴管扩张症相关。
应对基本病因进行治疗，并停用可能引起低丙种球蛋白血症的药物。
没有将抗生素用于低丙种球蛋白血症患者急性感染的研究，因为人们普遍认可其使用是有益的。应基于地方政策、个体微生物易感性以及患者特征制定精准的抗生素治疗方案。
对于急性细菌性感染患者，应及时予以适当的抗生素治疗。理想情况下，这些治疗应为杀菌性，而不是抑菌性。大多数医生主张延长疗程（至少 10-14 天），但是支持这种主张的证据有限。
如果尽管使用了免疫球蛋白疗法但仍频发感染，还可考虑预防性使用抗生素。如果每年发生 > 2 或 3 次轻度感染或每年至少发生一次严重感染，则通常考虑预防性治疗，但是尚未对此进行明确规定。
胸部物理治疗适用于确诊的支气管扩张症。
可能有必要在支气管扩张症局部区域实施手术。
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