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低丙种球蛋白血症

并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
免疫球蛋白相关输注反应	短期	中
输注相关反应包括寒战、潮红、头痛、恶心和疲劳。近年来随着生产工艺的改善，这些反应已大大减少，但如果输注速度过高或并发活动性感染时给予，发生反应的可能性会增加。认为存在抗 IgA 抗体与对高 IgA 含量产品的严重类过敏性反应相关，[16]但此发现并不普遍。[36]某些机构主张对抗 IgA 抗体进行测定，以指导免疫球蛋白产品的选择，特别是对于无法检测到血清 IgA 水平的 CVID 患者，但此做法并不普遍。
免疫球蛋白相关感染	长期	低
关于在受累患者中丙型肝炎病毒传播导致严重并发症的最新报道是在 1994 年。[47]现在，由于丙型肝炎病毒的识别、献血员筛选及生产工艺的改进，此类状况已极少发生。大多数医生主张每年对 HBsAg 及乙型肝炎和丙型肝炎 PCR 进行监测，以便筛查。此外，理论上还存在通过免疫球蛋白产品传播阮病毒的极小可能性。
呼吸道感染	存在差异	高
呼吸道感染（尤其是有荚膜细菌感染）是低丙种球蛋白血症患者中的最常见感染；在某些阶段它们可累及 > 95% 的患者。[10]感染的及时治疗较为重要，并且可能需要预防性抗生素。肺炎概述
支气管扩张症	存在差异	高
由于低丙种球蛋白血症的延误诊断和不适当治疗（尽管采用适当的免疫球蛋白治疗也可能会发生），17% 至 76% 的患者有伴支气管扩张症的慢性呼吸系统疾病。肺部并发症监测包括连续 PFT 和胸部 CT 扫描。慎重进行反复 CT 扫描是必要的，因为某些低丙种球蛋白血症患者（例如常见变异型免疫缺陷病 [CVID]、共济失调毛细管扩张症和相关疾病患者）对放射线敏感，在反复暴露后较易发生恶性肿瘤。通过早期识别和充分治疗低丙种球蛋白血症、及时治疗感染以及酌情胸部物理治疗，可阻断并限制疾病进展。支气管扩张症
感染性腹泻	存在差异	高
感染性腹泻发生于 5% 至 32% 的患者，约 40% 的低丙种球蛋白血症患者会发生不明原因的慢性轻度腹泻。[11]应对粪便样本进行病原体筛查。成人病毒性胃肠炎
B 细胞肿瘤	存在差异	中
B 细胞淋巴类恶性肿瘤是最常见的相关恶性肿瘤，尤其是在 CVID 患者中，但在其他形式的原发性抗体缺乏时，其风险也会增加。原发性抗体缺乏患者的恶性肿瘤风险增加（估计增加 1.8 至 13 倍）。[37][38][39] 还发生了很多其他肿瘤，但无法计算出这些情况下的实际发生率。关于恶性肿瘤监测，尚未达成共识，但应存在检查可疑症状的低阈。某些低丙种球蛋白血症与放射敏感性相关（例如，共济失调毛细管扩张症、CVID[40][41]），在这些情况下，应权衡潜在放射风险与频繁进行 CT 扫描的指征。
胃癌	存在差异	中
幽门螺杆菌持续定植可能是胃癌的一种危险因素，这已被越来越多的报道。原发性抗体缺乏患者的恶性肿瘤风险增加（估计增加 1.8 至 13 倍）。[37][38][39] 还发生了很多其他肿瘤，但无法计算出这些情况下的实际发生率。关于恶性肿瘤监测，尚未达成共识，但应存在检查可疑症状筛查的低阈。某些低丙种球蛋白血症与放射敏感性相关（例如共济失调毛细管扩张症、CVID[40][41]），在这些情况下，应权衡潜在放射风险与频繁进行CT 扫描的指征。胃癌
自身免疫性溶血性贫血	存在差异	中
自身免疫性血细胞减少症比较常见，尤其是在 CVID 患者中；最有力的证据表明其发病率为 11%。[42]相同的证据表明在这些患者中有 86% 在诊断为 CVID 之前或同时出现了首次血细胞减少症的发作。通过 FBC 结果可识别出血细胞减少症；治疗遵循标准方案，包括使用皮质类固醇。溶血性贫血
特发性血小板减少性紫癜	存在差异	中
自身免疫性血细胞减少症比较常见，尤其是在 CVID 患者中；最有力的证据表明其发病率为 11%。[42]相同的证据表明在这些患者中有 86% 在诊断为 CVID 之前或同时出现了首次血细胞减少症的发作。通过 FBC 结果可识别出血细胞减少症；治疗遵循标准方案，包括使用皮质类固醇。特发性血小板减少性紫癜
肉芽肿病	存在差异	低
已报道有 8% 至 22% 的 CVID 患者存在累及肺的肉芽肿性浸润，其与预后极差相关。[10][43]其他器官，包括脾、肝、淋巴结、皮肤、肾、眼和神经系统也可受到影响。病因不明，但推测可能与 T 细胞失调或人疱疹病毒 8/巨细胞病毒 (cytomegalovirus, CMV) 感染有关。理想疗法尚不明确，但皮质类固醇以及其他免疫抑制剂和生物制剂 [包括肿瘤坏死因子-α (tumour necrosis factor-alpha, TNF-α) 抑制剂]已被使用。慢性肉芽肿病
肠病毒性脑膜脑炎	存在差异	低
低丙种球蛋白血症（特别是 X 连锁无丙种球蛋白血症）患者更易发生肠病毒性脑膜脑炎。[44]此情况的发生率现已降低。治疗方法为高剂量免疫球蛋白静脉注射（保持谷浓度水平 > 1000 mg/dL），选择此治疗方法的目的是包含抗特定病毒感染的高水平抗体。[45]过去曾采用鞘内免疫球蛋白治疗。脑炎
风湿疾病	存在差异	低
在低丙种球蛋白血症患者中，对支原体性关节炎的易感性增加。[46]采用适当抗生素和免疫球蛋白替代疗法时，此状况缓解。更罕见情况下，还曾报告自身免疫性关节疾病和血管炎。
小肠绒毛萎缩	存在差异	低
乳糜泻样肠病是一种报告频率低于感染性腹泻的胃肠 (GI) 道并发症。其病因明确程度低于感染性并发症，但可能与免疫失调相关。对于不明原因的 GI 症状，应考虑进行 GI 评估，但血清学检测（例如乳糜泻抗体）无意义，原因在于低丙种球蛋白血症可能导致检测结果阴性。乳糜泻
克罗恩病	存在差异	低
炎性肠病是一种报告频率低于感染性腹泻的 GI 并发症。其病因明确程度低于感染性并发症，但可能与免疫失调相关。克罗恩病
溃疡性结肠炎	存在差异	低
炎性肠病是一种报告频率低于感染性腹泻的 GI 并发症。其病因明确程度低于感染性并发症，但可能与免疫失调相关。溃疡性结肠炎
维生素 B12 缺乏症	存在差异	低
恶性贫血是一种报告频率低于感染性腹泻的 GI 并发症。其病因明确程度低于感染性并发症，但可能与免疫失调相关。对于不明原因的 GI 症状，应考虑进行 GI 评估，但血清学检测（例如胃壁细胞和内因子抗体）无意义，原因在于低丙种球蛋白血症可能导致检测结果呈阴性。维生素 B12 缺乏症
结节性淋巴样增生	存在差异	低
黏膜结节是一种报道频率低于感染性腹泻的 GI 并发症。其病因不如感染性并发症明确，但可能与免疫失调相关。

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呼吸道感染

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B 细胞肿瘤

胃癌

自身免疫性溶血性贫血

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肠病毒性脑膜脑炎

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