结合患者 HIV 状态、族群(非洲、地中海或犹太族)以及医源性免疫抑制(尤其是移植)等信息,识别患者临床类别(艾滋病相关性、经典性散发性、移植相关或非洲地方型)是正确诊断的关键。
可累及任何年龄的患者。 典型 KS 常出现在 50 岁以上的人群中,70 岁以上人群的风险显著增加。[4]
严重偏向男性。[25]
艾滋病相关 KS 发生在 HIV 阳性人群中,CD4 T 细胞计数通常(但不绝对)较低。
现有 HHV-8 感染是 KS 发展的必然因素。 患有其他 HHV-8 相关疾病(例如,多中心 Castleman 病的患者和原发性渗出性淋巴瘤 (PEL))的患者也有发生伴随性 KS 的风险。[13]
病损呈多病灶、非对称分布,通常无瘙痒。其大小(直径几毫米至几厘米)和颜色(粉红色、红色、紫色、棕色或蓝色)各异。在肤色较深人群中,皮肤病损较难区分。它们可能为丘疹性、结节性、斑块样、大疱状或蕈伞型,伴皮肤溃疡和继发感染。长期病变可能变成硬结(木质样)和角化过度。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 下肢上的多个粉紫色卡波西肉瘤结节由 Bruce J. Dezube 博士提供;经许可后使用 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 足部卡波西肉瘤皮肤紫褐色斑块由 Bruce J. Dezube 博士提供;经许可后使用 [Citation ends].
口腔 KS 常累及硬腭、牙龈和舌背。 约在 15% 的艾滋病病例中,口内病变可能是疾病的最初部位。 他们可能表现为斑疹、丘疹、结节和大小与颜色不一的外生型肿块。 晚期病损可因咀嚼创伤和继发感染而形成溃疡。
KS 累及淋巴结可能是全身性的,并产生小而硬的淋巴结或大块淋巴结肿大。
腿部、生殖器和面部可能出现与疾病程度不成比例的疼痛,并可能掩盖潜在 KS。
因 GI 道受累或潜在病变(如 HIV 感染)可能发生。
GI 道 KS 可引起非特异性腹痛。
GI 道 KS 可引起上消化道或下消化道出血。
GI 道 KS 可引起腹泻。
肺部 KS 可能表现为呼吸短促。
下呼吸道 KS 相关出血可引起咯血。
肺 KS 可能出现非特异性胸痛。
任何器官 KS 均可能伴有发热。
KS 所有流行病学形式倾向于男性多发,包括男性同性恋者。[2]
与 HIV 感染相关的获得性免疫缺陷是 KS 的强危险因素。[2]
因各种疾病而接受免疫抑制疗法的患者,特别是某些种族,发生 KS 的风险增加。[2]
与移植(尤其是实体器官移植)相关的免疫抑制是 KS 的一大危险因素。[2]
是 KS 发展的必然因素。 患有其他 HHV-8 相关疾病(例如,多中心 Castleman 病的患者和原发性渗出性淋巴瘤 (PEL))的患者也有发生伴随性 KS 的风险。[13]
非洲地方型 KS 约占中非所有恶性肿瘤的 10%。 因艾滋病流行,发病率已显著增加。[7]
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