BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

存在的危险因素

结合患者 HIV 状态、族群(非洲、地中海或犹太族)以及医源性免疫抑制(尤其是移植)等信息,识别患者临床类别(艾滋病相关性、经典性散发性、移植相关或非洲地方型)是正确诊断的关键。

50 岁以上

可累及任何年龄的患者。 典型 KS 常出现在 50 岁以上的人群中,70 岁以上人群的风险显著增加。[4]

男性

严重偏向男性。[25]

地理位置:撒哈拉以南非洲或地中海

在全球范围内发生,但据报道,在撒哈拉以南非洲(乌干达、马拉维、赞比亚、津巴布韦和斯威士兰)以及地中海(意大利、西班牙和希腊)的发生频率增加。[3][7]

艾滋病病毒 (HIV) 感染

艾滋病相关 KS 发生在 HIV 阳性人群中,CD4 T 细胞计数通常(但不绝对)较低。

HHV-8 感染

现有 HHV-8 感染是 KS 发展的必然因素。 患有其他 HHV-8 相关疾病(例如,多中心 Castleman 病的患者和原发性渗出性淋巴瘤 (PEL))的患者也有发生伴随性 KS 的风险。[13]

免疫抑制

KS 与药物的免疫抑制(皮质类固醇、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素[环孢菌素])相关,或可能发生在实体器官移植后的 20〜30 个月。[2][5]

皮肤病损

病损呈多病灶、非对称分布,通常无瘙痒。其大小(直径几毫米至几厘米)和颜色(粉红色、红色、紫色、棕色或蓝色)各异。在肤色较深人群中,皮肤病损较难区分。它们可能为丘疹性、结节性、斑块样、大疱状或蕈伞型,伴皮肤溃疡和继发感染。长期病变可能变成硬结(木质样)和角化过度。下肢上的多个粉紫色卡波西肉瘤结节[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 下肢上的多个粉紫色卡波西肉瘤结节由 Bruce J. Dezube 博士提供;经许可后使用 [Citation ends].足部卡波西肉瘤皮肤紫褐色斑块[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 足部卡波西肉瘤皮肤紫褐色斑块由 Bruce J. Dezube 博士提供;经许可后使用 [Citation ends].

口腔损害

口腔 KS 常累及硬腭、牙龈和舌背。 约在 15% 的艾滋病病例中,口内病变可能是疾病的最初部位。 他们可能表现为斑疹、丘疹、结节和大小与颜色不一的外生型肿块。 晚期病损可因咀嚼创伤和继发感染而形成溃疡。

淋巴结肿大

KS 累及淋巴结可能是全身性的,并产生小而硬的淋巴结或大块淋巴结肿大。

淋巴水肿

腿部、生殖器和面部可能出现与疾病程度不成比例的疼痛,并可能掩盖潜在 KS。

其他诊断因素

体重减轻

因 GI 道受累或潜在病变(如 HIV 感染)可能发生。

腹痛

GI 道 KS 可引起非特异性腹痛。

消化道出血

GI 道 KS 可引起上消化道或下消化道出血。

腹泻

GI 道 KS 可引起腹泻。

呼吸困难

肺部 KS 可能表现为呼吸短促。

咯血

下呼吸道 KS 相关出血可引起咯血。

胸痛

肺 KS 可能出现非特异性胸痛。

发热

任何器官 KS 均可能伴有发热。

危险因素

男性

KS 所有流行病学形式倾向于男性多发,包括男性同性恋者。[2]

艾滋病病毒 (HIV) 感染

与 HIV 感染相关的获得性免疫缺陷是 KS 的强危险因素。[2]

免疫抑制疗法

因各种疾病而接受免疫抑制疗法的患者,特别是某些种族,发生 KS 的风险增加。[2]

移植

与移植(尤其是实体器官移植)相关的免疫抑制是 KS 的一大危险因素。[2]

人类疱疹病毒 8 (HHV-8) 感染

是 KS 发展的必然因素。 患有其他 HHV-8 相关疾病(例如,多中心 Castleman 病的患者和原发性渗出性淋巴瘤 (PEL))的患者也有发生伴随性 KS 的风险。[13]

中非种族(乌干达、马拉维、赞比亚、津巴布韦、斯威士兰)

非洲地方型 KS 约占中非所有恶性肿瘤的 10%。 因艾滋病流行,发病率已显著增加。[7]

药物滥用

在 HIV 阳性人群中,有静脉注射和非注射药物滥用和酒精问题的更可能发生 KS。[12]

犹太人

犹太血统老年男性具有发生 KS 的风险。[4]

地中海族群

典型散发性 KS 在地中海国家中的发病率最高。 例如,在艾滋病时代之前,KS 在意大利的发病率比其他西方国家高 10 倍。[3]

5 岁以下或 50 岁以上

各年龄段均可发生 KS。 然而,在非洲儿童中,发病率最高的是 5 岁以下儿童。 此外,典型 KS 常出现在 50 岁以上人群,70 岁以上人群的风险显著增加。[4]

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