BMJ Best Practice

病因学

绝大多数 (＞95%) 孢子丝菌病病例是由申克孢子丝菌导致，这是一种双相型真菌，土壤、木头、泥炭藓、荆棘、腐烂的蔬菜、干草中很多。[1][2]动物（动物传染：猫、犰狳、犬、啮齿动物、昆虫）也是传染性微生物的来源。在环境中，温度为 25°C 至 30°C（77°F 至 86°F）时，申克孢子丝菌为暗色霉菌，暗色或透明分生孢子沿着纤细的菌丝结构排列，外观像花束。霉菌型申克孢子丝菌，表现为分生孢子以特征性“花束样”外观沿着纤细的菌丝结构排列，一般见于 77°F 至 86°F（25°C 至 30°C）的环境[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 霉菌型申克孢子丝菌，表现为分生孢子以特征性“花束样”外观沿着纤细的菌丝结构排列，一般见于 77°F 至 86°F（25°C 至 30°C）的环境由 Mihalis Lionakis 医生和John E. Bennett 医生提供 [Citation ends].在患者体内组织中，温度为 37°C (98.6°F) 时，申克孢子丝菌以 3 至 5 μm 雪茄或卵圆形的酵母形式存在。雪茄状和卵圆状酵母型申克孢子丝菌，一般在 98.6°F (37°C) 时见于患者体内组织[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 雪茄状和卵圆状酵母型申克孢子丝菌，一般在 98.6°F (37°C) 时见于患者体内组织由 Mihalis Lionakis 医生和John E. Bennett 医生提供 [Citation ends]. 曾经报告，申克孢子丝菌卢里变种、变蓝孢子丝菌、巴西孢子丝菌、球形孢子丝菌仅导致少数孢子丝菌病病例。[2][13] 迄今为止，巴西孢子丝菌局限于巴西，通过猫传播到人类。这个种属因在巴西的猫中导致大规模暴发而值得注意，现在已经进入第三个十年。[14]

病理生理学

申克孢子丝菌的毒力因素包括黑色素（用于清除自由基）和细胞外蛋白酶（用于入侵组织），并且能够在 37°C (98.6°F) 的较高温度下繁殖（耐热）。某些申克孢子丝菌菌株在温度高于 35°C (95°F) 时不生长。此类不耐热菌株似乎不能累及淋巴和内脏，因而仅见于固定皮肤型孢子丝菌病患者，但未见于淋巴皮肤型或皮外疾病患者。[15]

中性粒细胞、单核细胞/巨噬细胞、树突细胞、肥大细胞、角质形成细胞在使抗孢子丝菌免疫应答增加方面均起作用；角质形成细胞和巨噬细胞中，TLR-2 和 TLR-4 介导的信号传导很重要。[16][17][18][19]并且，CD4+ T 细胞介导的免疫应答对于限制感染的程度很重要，因为艾滋病患者一般会发生更严重和广泛的淋巴皮肤型和皮外疾病。[1][20]当孢子丝菌病病变含有产生干扰素 γ 的 T 辅助细胞 1 (TH1) 淋巴细胞时，有肉芽肿形成，也证明了 CD4+ T 细胞在宿主防御孢子丝菌病方面的作用。[21]在这方面，因为免疫应答的肉芽肿性质，孢子丝菌病偶尔被误诊为结节病。[22]另一方面，体液免疫似乎不能形成对孢子丝菌病的防护。

大多数人类感染发生于申克孢子丝菌通过外伤接种到皮肤时。罕见情况下，孢子丝菌分生孢子能够从土壤或腐烂的蔬菜中雾化，然后被吸入，导致偶发的肺孢子丝菌病。在正常宿主中，这种真菌也可能通过血液散播，导致偶发的脑膜或骨关节疾病（骨关节疾病也可能继发于上方淋巴皮肤感染导致的接触传播），在免疫受损个体中，可导致广泛的播散型感染。[1][2]

分类

感染部位/临床表现[1][2]

皮肤型孢子丝菌病（90% 至 95%）

  • 淋巴皮肤型孢子丝菌病（70% 至 75%）

  • 固定皮肤型孢子丝菌病 (20%)。

皮外孢子丝菌病（5% 至 10%）

  • 骨关节孢子丝菌病

  • 肺孢子丝菌病

  • 脑膜孢子丝菌病

  • 播散型孢子丝菌病

  • 其他不常见表现（例如咽部、眼部）。

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