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病因学

多发性单神经炎 (MNM) 最常见的病因是继发于原发性或继发性血管炎的神经缺血。脉管炎症可分为原发性或继发于各种其他疾病，包括传染病（例如丙型肝炎、HIV）和恶性肿瘤。最常见的血管炎性神经病为非系统血管炎性神经病、显微镜下多动脉炎相关的血管炎性神经病以及类风湿性血管炎性神经病。[1]

病理生理学

尽管白细胞和内皮细胞活化以及粘附分子功能变化起到一定的作用，但触发原发性血管炎的原发事件仍不详。[6]继发性脉管炎由基础性疾病或暴露触发。坏死性动脉炎是累及血管的多发性单神经炎 (MNM) 最常见的模式，通常累及神经滋养血管的前毛细管小动脉，导致沿神经路随机分布的缺血。动脉管壁出现透壁性炎症和结节性纤维素样坏死，导致神经出现缺血性损伤。[21][22]

特定疾病中导致炎症和血管壁损伤的原发事件包括：

  • 免疫复合物形成被认为是节性多动脉炎和基本混合性冷球蛋白血症中血管损伤的机制，也是乙型肝炎相关的节性多动脉炎和丙型肝炎相关的混合性冷球蛋白血症的重要效应机制。[6][23][24]

  • 触发免疫反应的半抗原形成，可能是大部分药物超敏性血管炎的原发机制。[25]

  • 致病性 T-淋巴细胞反应和抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 的产生导致肉芽肿性血管炎（韦格纳）和 Churg-Strauss 综合征中的血管壁受损。[7]

ANCA 也可能会参与显微镜下多动脉炎中的血管壁损伤。[6][7]

分类

疾病表现为多灶性或非对称感觉运动障[1]

缺血性：

  • 周围神经血管炎（参见原发性血管炎分类）

  • 糖尿病。

炎症/免疫介导的：

  • 结节病

  • 多灶性感觉运动脱髓鞘性神经病（Lewis-Sumner 综合征）

  • 多灶性运动神经病，有或无传导阻滞

  • Guillain-Barre 综合征的多病灶变体

  • 特发性臂或腰骶丛神经损伤

  • 神经病伴嗜酸细胞性疾病

  • 神经病伴胃肠道疾病（克罗恩病、溃疡性结肠炎、乳糜泻）

  • 移植物抗宿主病

  • 桥本氏甲状腺炎。

感染性：

  • 麻风

  • Lyme 病

  • 病毒（艾滋病病毒 (HIV)、人嗜 T 淋巴细胞病毒 1 型 [HTLV-1]、水痘带状疱疹病毒 [VZV]、巨细胞病毒 (CMV)）

  • 其他（偶尔累及周围神经的细菌、病毒、真菌和寄生虫感染）。

药物诱导：

  • 磺胺类

  • 丙基硫氧嘧啶

  • 肼苯哒嗪

  • 集落刺激因子

  • 别嘌呤醇

  • 头孢克洛

  • 米诺环素

  • D-青霉胺

  • 苯妥英

  • 异维 A 酸

  • 甲氨蝶呤

  • 干扰素

  • TNF-α抑制剂

  • 喹诺酮类抗生素

  • 白三烯抑制剂。

遗传：

  • 遗传性压迫易感性神经病

  • 遗传性神经性肌肉萎缩

  • 其他（卟啉病、丹吉尔病、克拉培氏病）

  • 血友病。

机制：

  • 多发性周围神经损伤

  • 与遗传性疾病不相关的多灶性卡陷性神经病。

继发于恶性肿瘤的神经病：

  • 直接浸润

  • 外压缩多灶性占位性病变（2 型神经纤维瘤病）

  • 淋巴瘤样肉芽肿病

  • 血管内淋巴瘤

  • 肿瘤性脑膜炎

  • 全身性淀粉样变性。

混杂多种因素：

  • 感觉神经束膜炎/Wartenberg游走性感觉神经炎

  • 胆固醇栓塞综合征

  • 特发性血小板减少性紫癜

  • 心房黏液瘤。

原发性脉管炎[2]

大血管血管炎：

  • 巨细胞（颞）动脉炎。

中型血管血管炎：

  • 结节性多动脉炎（典型）。

小血管血管炎：

  • 肉芽肿性血管炎（韦格纳）

  • Churg-Strauss 综合征

  • 显微镜下多动脉炎（显微镜下多血管炎）

  • 过敏性紫癜

  • 基本冷球蛋白血症性血管炎

  • 皮肤白细胞破碎性血管炎。

神经病相关的脉管炎症[1]

直接感染导致的脉管炎症：

  • 细菌性：A 群β-溶血性链球菌、感染性心内膜炎或莱姆病

  • 病毒性：HIV、CMV、HTLV-1 或 VZV。

免疫机制导致的脉管炎症：

  • 系统性坏死性血管炎：典型结节性多动脉炎、抗中性白细胞胞质自身抗体相关的疾病（显微镜下多血管炎、Churg-Strauss 综合征或肉芽肿性多血管炎 [Wegener]）、乙型肝炎相关的结节性多动脉炎或血管炎伴结缔组织病（类风湿性关节炎、Sjogren 综合征、SLE、混合性结缔组织病、复发性多软骨炎或白塞病）

  • 过敏性血管炎：过敏性紫癜、药物引起的血管炎、HIV 和 HTLV-1 相关性血管炎*、冷球蛋白血症性血管炎（丙型肝炎）*、恶性肿瘤相关性血管炎*或糖尿病和非糖尿病（特发性）腰骶神经根神经丛神经病

  • 巨细胞（颞）动脉炎

  • 局部血管炎：非系统性血管炎性神经病。

*也会引起系统性坏死性血管炎。

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