BMJ Best Practice

预后

典型皮肌炎

经过治疗,预后有改善,5 年生存率为 95%,10 年生存率为 84%。[180]尽管生存率有提高,但三分之一的患者会出现严重的永久性残疾。[181][182]

尽管部分患者是急性发作,不需要长期维持治疗,但大部分患者都是包含复发-缓解过程的慢性疾病。大多数患者需要使用皮质类固醇或其他免疫抑制剂进行长期治疗,有很多会罹患与此相关的并发症。

无肌病性皮肌炎

临床无肌病性皮肌炎患者可能有肌肉病变的亚临床证据(少肌病性),或者真的没有肌病,通常早期有皮损表现。

肌炎不太严重,或对亚临床肌病进行早期诊断和治疗,反应会更好。[77]皮肤病变通常对治疗抵抗更强,可导致严重的并发症发病率。[77]

无肌病性皮肌炎患者需要连续随访,以筛查是否出现肌肉受累。不存在恶性肿瘤时预后良好。[183][184]

预后指标

结局不良与几个因素相关。其中包括:

  • 症状发生后治疗延迟>6 个月[119][185]

  • 就诊时有更大面积的肌无力[186]

  • 呼吸肌受累[187]

  • 间质性肺病[181]

  • 恶性肿瘤[181]

  • 吞咽困难[186]

  • 心脏受累。[187]

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