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皮肌炎

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
皮质类固醇相关的毒性	长期	高
可并发于长期皮质类固醇治疗。长期全身性使用皮质类固醇引起的潜在并发症很多。包括骨质疏松、骨缺血性坏死、糖耐量异常/糖尿病、肾上腺抑制、白内障、高血压、胃溃疡以及体重增加。皮质类固醇应尽可能维持在最低剂量且在最短时间内使用。适当使用减少皮质类固醇的药物，有助于最大程度减少对皮质类固醇的需求。
皮肤钙质沉着	长期	低
是成人皮肌炎患者罕见的并发症，但见于 30% 至 70% 的青少年型皮肌炎患者中。[69][70] 可以伴发疼痛、关节挛缩和皮肤溃疡。积极早期治疗皮肌炎可降低钙质沉着的风险。[203]其他治疗也可能有益，包括低剂量华法林、高剂量地尔硫卓、氢氧化铝、阿仑膦酸以及丙磺舒。[204][205][206][207][208] 某些患者可能需要手术切除。
抗疟药相关的视网膜病变	长期	低
可并发于羟氯喹或氯喹长期使用的情况。视网膜病变的风险与药物总累积暴露量有关；因此，应尽可能使用最低剂量控制疾病症状。遵守处方和监测指南，可降低风险。[168][169]
呼吸道感染	存在差异	高
是造成患者发病和死亡的重要原因。呼吸肌无力、食管受累继发的误吸以及免疫抑制增加感染的风险。[200][201][202]
间质性肺病	存在差异	中
见于多达 40% 的患者。患者一般表现为进行性呼吸困难和干咳。[71][111] 组织学改变有多种模式，对皮肌炎无特异性。[193] 在有抗 Jo1 抗体的患者中更为常见，可能发生于经典型皮肌炎患者和无肌病性皮肌炎患者。[2][104][86] 初步治疗是使用全身性皮质类固醇，根据治疗反应，可能需要使用免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司或环磷酰胺。[125][194][195][196][197][198] 对使用甲氨蝶呤治疗的患者，可能难以鉴别间质性肺病和药物诱发的肺炎；因此对间质性肺病患者要相对禁用甲氨蝶呤。[199]
心脏疾病	存在差异	中
心脏受累见于 50％的病例，一般很少有症状，除非为晚期疾病。所有皮肌炎患者均应进行心电图和超声心动图检查。[84] 传导阻滞和心房或心室心律失常是最常见的心脏表现。有心悸或晕厥症状的患者需要进一步评估。[85] 由心肌炎引发心力衰竭的情况很罕见。临床上明显的心脏受累是预后不良的指标。[72]
吞咽困难	存在差异	中
可能由口咽或食管肌无力引起。可能伴有发声困难和鼻反流等症状。对有症状的患者进行X线电视透视或钡餐检查以评估吞咽。吞咽困难评估
免疫抑制相关的感染	存在差异	中
使用皮质类固醇或其他免疫抑制剂可引起免疫抑制，免疫抑制可能会使这些治疗过程变得复杂。常见的和机会性致病菌均可导致感染。使用免疫抑制剂的患者可能无脓毒症的典型临床特征。需要高度怀疑，以确保及时使用抗菌药物进行干预。
恶性肿瘤	存在差异	低
据报告，皮肌炎患者恶性肿瘤的发病率比一般人群高。[4][188][189][190]因恶性肿瘤造成的死亡率是普通人群的 3.8 倍。[4]皮肌炎患者的恶性肿瘤发生率为 15% 至 25%。[4][188][189][190] 报告称多种恶性肿瘤与皮肌炎有关。恶性肿瘤的类型通常与患者的年龄和性别相关，尽管胃肠道和卵巢肿瘤可能更常见。[191][192] 大多数癌症是在皮肌炎发病后的 3 年内确诊的。[4][190] 就诊时应对患者进行筛查；如果没有发现恶性肿瘤，则在皮肌炎确诊后 3 年内每年进行一次筛查。

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