BMJ Best Practice

诊断步骤

只可通过肾脏活检诊断 IgAN。 不能通过联合使用临床、血清学和免疫学参数来代替肾脏活检。

临床评估

大约一半的患者报告有肉眼血尿症，通常发生于上呼吸道感染（并咽喉炎性肾炎）或胃肠炎之后。 肉眼可见的血尿症通常无痛，但是可能偶尔伴有腰痛和排尿困难。 罕见情况下，患者可发生严重的肾小球血尿症，因红细胞导致肾小管阻塞和损伤，从而发生急性肾损伤。 这种现象通常可逆，但肾功能也可能不完全恢复。

大约 1/3 的患者有镜下血尿和轻度蛋白尿。 少于 10% 的患者出现肾病综合征或急进性肾小球肾炎。[8][36][37]

相对于其他年龄组，在 20 至 30 岁患者中更常见。 在北美和西欧，IgAN 受累的男性大于女性，男女比例至少为 2:1，但亚洲男女受累比例相同。[10] 尽管 IgAN 通常是散发的，但也有家族性病例的报道。 尚无任何研究鉴定出可能的候选基因。[21][22][23][24][34]

已确诊慢性肾脏疾病和高血压的患者在检查时可能发现 IgAN（大约占 20%）。 相对不常见的表现包括肾病综合征（<5% 病例）；特征性表现为水肿、高血压、血尿症和肾衰的急进性肾小球肾炎（<5% 病例）；和恶性高血压（<1% 病例）。[8][9] 恶性高血压通常表现为胸痛（心绞痛或心肌梗死）、呼吸短促（肺水肿）或神经系统症状（头痛、视觉障碍、精神状态改变、癫痫发作）。[8][9]

实验室评估

并无特异性的实验室或血清学检查用于 IgAN 诊断。

尿液显微镜检查可能显示红细胞尿和非均一性红细胞，符合肾小球出血。 极少情况下，还可能见到红细胞管型。

常有蛋白尿，大约 60% 的患者< 1 g/日，高达 10% 的患者出现肾病范围蛋白尿。[8][10]

在诊断时常规行肾功能（血清肌酐和估算的肾小球滤过率）检查，在随访时定期检查，以监测病程。

补体水平（C3 和 C4）通常在正常限值以内，仅应在情况适合时进行该项检查，以排除肾病的其他病因。[9][38][39]

肾脏和皮肤活检

只能通过肾脏活检作出 IgAN 的诊断，这将通过免疫荧光或免疫过氧化物酶检查IgA 免疫荧光染色显示肾小球系膜遍布着色较深的颗粒状物（抗 IgA 免疫荧光，x200）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: IgA 免疫荧光染色显示肾小球系膜遍布着色较深的颗粒状物（抗 IgA 免疫荧光，x200）由 Hwei Yee Lee、Cristine Ding、and Yong Howe Ho 博士（新加坡陈笃生医院）提供 [Citation ends].系膜和系膜周围区域有电子致密物沉积（电子显微镜，x1000）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 系膜和系膜周围区域有电子致密物沉积（电子显微镜，x1000）由 Hwei Yee Lee、Cristine Ding、and Yong Howe Ho 博士（新加坡陈笃生医院）提供 [Citation ends]. 来证实肾小球系膜区 IgA 沉积。

不同中心肾脏活检的适应症不同。 总体而言，它适用于所有持续性肾功能损害和/或持续性蛋白排泄>1 g/日的所有患者，但不适用于单纯性镜下血尿。

仅在怀疑过敏性紫癜 (HSP) 时行皮肤活检，皮肤活检在 IgAN 诊断中没有作用。 在 HSP 中，可能有真皮毛细血管内 IgA、C3、备解素和纤维蛋白沉积的证据。[11][12][13][40]

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