父母/患者应接受准备玉米淀粉和饮食限制方面的教育。将生玉米淀粉用水或者人工增甜液调为浆状,或直接加到婴儿配方食物中。在白天每隔3-5小时或夜间每隔4-6小时喂食1次。膳食脂肪应限制为摄入总能量的20%,均匀分配为单不饱和、多不饱和和饱和脂肪。膳食胆固醇限制为小于300 mg/d。可有节制地摄入乳制品和水果来提供必需的营养物质、矿物质和维生素。
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