请注意,同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同: 参见免责声明
阿替洛尔 : 每日1次,每次口服50-100mg
或
心得安 : 80-160mg,口服(缓释型),每日1次
或
美托洛尔 : 100-450mg/日(速释型),分2-3次口服。
或
纳多洛尔 : 起始剂量40mg口服,每日1次,每3-7日根据反应增加40-80mg/日,最大剂量240mg/日。
维拉帕米 : 240-480mg/日(速释型),分2-3次口服。
或
双异丙吡胺 : <50kg体重:200mg口服(缓释型),每日2次;>50kg体重:300mg口服(缓释型),每日2次
或
阿替洛尔 : 每日1次,每次口服50-100mg
或
心得安 : 80-160mg,口服(缓释型),每日1次
或
美托洛尔 : 100-450mg/日(速释型),分2-3次口服。
或
纳多洛尔 : 起始剂量40mg口服,每日1次,每3-7日根据反应增加40-80mg/日,最大剂量240mg/日。
-- 和 --
双异丙吡胺 : <50kg体重:200mg口服(缓释型),每日2次;>50kg体重:300mg口服(缓释型),每日2次
静息或诱发后流出道梗阻的有症状患者可首先使用负性肌力或负性传导药物,以减轻梗阻。对药物的耐受现象较为常见,药物剂量应随着时间进行调整。
β受体阻滞剂对有缺血症状的HCM患者有益。β受体阻滞剂应将剂量调整到最佳。
使用维拉帕米应慎重。 因为其扩血管作用较强,可能会增加流出道梗阻,导致肺水肿和休克。有明显梗阻的患者应避免使用。
双异丙吡胺常与β受体阻滞剂联用,因其可增加房颤患者的心室率。应监测QT间期延长。
所有患者应避免高强度竞技性运动。
房性心律失常,包括房颤,在老年HCM患者中常见。20%-50%的HCM患者伴有房颤。三分之二的患者的耐受性差。[29]因此,需要积极转复房颤为窦性心律。
心房颤动与心力衰竭相关的死亡、致死性和非致死性卒中的发生以及有心力衰竭症状的长期疾病进展独立相关。[29]
在48h内发作的房颤,经食管超声没有发现心脏内有血栓时,可考虑电转复或药物转复。胺碘酮是最有效的预防房颤复发的药物。对于慢性心房颤动,β 受体阻滞剂和维拉帕米可有效控制心率。[29]如果患者的肥厚程度明显,地高辛并不常规用于控制心室率。
有症状的窦房结功能异常的HCM患者,有植入永久起搏器适应证。有症状的高度房室传导阻滞,或伴有心律失常如房颤或室性心律失常等的患者,在出现心动过缓或长间歇时,也需要植入永久起搏器。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
外科心肌切除术
室间隔酒精消融(仅限成人)
双腔起搏
心肌切除术是缓解儿童和成人 HCM 患者的药物难治性 LV 流出道梗阻的最佳治疗方式。[18][44]如果静息或诱发的流出道压差≥50mmHg,且持续有严重的症状,应考虑外科心肌切除术,减少室间隔心肌,以缓解梗阻。[29]
室间隔酒精消融(ASA)仅在成人中是外科手术的替代。
心肌切除术与梗阻的长期缓解及相关症状的改善有关。证据 B与心肌切除术相比,ASA 降低的静息态压力梯度幅度较小,但患者症状的缓解程度相似。[65][62]
无论是酒精消融还是外科切除术,是否可以降低猝死的危险还没有定论。还没有随机试验比较两种手术方式。每一种手术的结果都可能依赖于施行该手术的医疗中心的技术专业性。[65]
对于药物治疗无效的有症状的梗阻患者,不适合或不愿意接受手术或酒精消融的患者,双腔起搏可作为另一种治疗方式。但其有效性没有在随机交叉双盲研究中得到验证,不应作为一线治疗手段。随机试验没有证实,运动耐力这种客观指标得到改善。
所有患者应避免高强度运动。
房性心律失常,包括房颤,在老年HCM患者中常见。20%-50%的HCM患者伴有房颤。三分之二的患者的耐受性差。[29]因此,需要积极转复房颤为窦性心律。
心房颤动与心力衰竭相关的死亡、致死性和非致死性卒中的发生以及有心力衰竭症状的长期疾病进展独立相关。[29]
在48h内发作的房颤,经食管超声没有发现心脏内有血栓时,可考虑电转复或药物转复。胺碘酮是最有效的预防房颤复发的药物。对于慢性心房颤动,β 受体阻滞剂和维拉帕米可有效控制心率。[29]如果患者的肥厚程度明显,地高辛并不常规用于控制心室率。
有症状的窦房结功能异常的HCM患者,有植入永久起搏器适应证。有症状的高度房室传导阻滞,或伴有心律失常如房颤或室性心律失常等的患者,在出现心动过缓或长间歇时,也需要植入永久起搏器。
阿替洛尔 : 每日1次,每次口服50-100mg
或
心得安 : 80-160mg,口服(缓释型),每日1次
或
美托洛尔 : 100-450mg/d(速释型),分2-3次口服。
或
纳多洛尔 : 起始剂量40mg口服,每日1次,每3-7d根据反应增加40-80mg/d,最大剂量240mg/d。
或
维拉帕米 : 240-480mg/d(速释型),分2-3次口服。
症状与舒张功能异常有关,充盈受损会导致排出量下降和肺充血。治疗舒张功能异常还没有明确的方法,若患者心率较快,舒张期充盈进一步降低的话,需要给予负性传导药物,这对患者有益。[2]
维拉帕米可舒张心肌,改善心室充盈,从而改善症状。其负性肌力作用也可帮助缓解症状。
可使用β受体阻滞剂,因其有负性传导作用,可以改善舒张功能。β受体阻滞剂对有缺血症状的HCM患者有益。
不推荐使用双异丙吡胺,这种情况下,该药物与其他药物相比可降低心排出量。
所有患者应避免高强度运动。
房性心律失常,包括房颤,在老年HCM患者中常见。20%-50%的HCM患者伴有房颤。三分之二的患者的耐受性差。[29]因此,需要积极转复房颤为窦性心律。
心房颤动与心力衰竭相关的死亡、致死性和非致死性卒中的发生以及有心力衰竭症状的长期疾病进展独立相关。[29]
在48h内发作的房颤,经食管超声没有发现心脏内有血栓时,可考虑电转复或药物转复。胺碘酮是最有效的预防房颤复发的药物。对于慢性心房颤动,β 受体阻滞剂和维拉帕米可有效控制心率。[29]如果患者的肥厚程度明显,地高辛并不常规用于控制心室率。
有症状的窦房结功能异常的HCM患者,有植入永久起搏器适应证。有症状的高度房室传导阻滞,或伴有心律失常如房颤或室性心律失常等的患者,在出现心动过缓或长间歇时,也需要植入永久起搏器。
卡维地洛 : 3.125-25mg,口服(速释型),每日2次
或
美托洛尔 : 口服12.5-200 mg(缓释),每日1次
或
比索洛尔 : 口服1.25-10 mg,每日1次
-- 和 --
卡托普利 : 口服6.25-50 mg,每日3次
或
依那普利 : 口服2.5-20 mg,每日2次
或
福辛普利 : 5-40mg,口服,每日1次
或
赖诺普利 : 2.5-40mg口服每日一次
或
培哚普利 : 2-16mg,口服,每日1次
或
喹那普利 : 5-20mg,口服,每日2次
或
雷米普利 : 口服1.25-10 mg,每日1次
或
群多普利 : 1-4mg,口服,每日1次
卡维地洛 : 3.125-25mg,口服(速释型),每日2次
或
美托洛尔 : 口服12.5-200 mg(缓释),每日1次
或
比索洛尔 : 口服1.25-10 mg,每日1次
-- 和 --
坎地沙坦 : 口服4-32 mg,每日1次
或
氯沙坦 : 口服25-100mg,每日1次
或
缬沙坦 : 口服40-160 mg,每日2次
从出现症状到疾病晚期的平均时间是 14 年。[78]当收缩功能恶化,左室开始重构并开始逐渐扩大。终末期HCM的机制可能是弥漫性的缺血性损伤。发展至晚期的危险因素包括诊断时年龄较轻,症状更重,左室腔较大和终末期疾病的家族史。
一旦出现这种并发症,死亡率就会很高,距离死亡或心脏移植的平均时间为 2.7±2.1 年。[78]
这些患者需要标准的抗心力衰竭治疗,包括启动β受体阻滞剂和ACEI或血管紧张素受体拮抗剂。或需要其他药物作为辅助治疗。
在治疗的任何阶段,如评估患者为猝死高危,或患者有新发的有症状或无症状但高危的室性心律失常,均应考虑ICD治疗。
所有患者应避免高强度运动。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
地高辛 : 0.125-0.5mg口服每日一次
地高辛可用于左心室扩张伴心功能下降的患者。在左室肥厚的情况下使用地高辛并非常规。若存在旁路导致的预激综合征时,不应使用地高辛,因为房室结阻滞可致心房的心律失常通过旁路前传加速,加重室性心律失常或导致血流动力学紊乱。
需要监测地高辛水平。如果存在肾功能不全、低钾血症、低镁血症或甲状腺功能低下,或可发生毒性反应。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
呋塞米 : 初始剂量20-80mg口服,每6-8h根据反应增加20-40mg,最大剂量600mg/d。
或
布美他尼 : 初始剂量0.5-1mg口服,每日1次或2次,根据反应加量,最大10mg/d。
氯噻嗪 : 250-500mg口服,每日1次或2次,最大剂量1000mg/d
或
氢氯噻嗪 : 25mg,口服,每日1次或2次,根据反应加量,最大量200mg/d。
或
美托拉宗 : 2.5-20mg,口服,每日1次。
有体液潴留证据或病史的患者,需要考虑使用利尿剂。
阿米洛利和氨苯喋啶与醛固酮受体拮抗剂合用时应谨慎,有高钾血症的危险。此时,应密切监测血钾水平。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
螺内酯 : 口服25-100mg,每日1次
依普利酮 : 每次口服25-50mg,一天1次
醛固酮受体拮抗剂可用于中重度心力衰竭。肾功能不全和高钾血症的患者应慎用。
患者应停止补钾,密切监测肾功能和血钾水平。
房性心律失常,包括房颤,在老年HCM患者中常见。20%-50%的HCM患者伴有房颤。三分之二的患者的耐受性差。[29]因此,需要积极转复房颤为窦性心律。
心房颤动与心力衰竭相关的死亡、致死性和非致死性卒中的发生以及有心力衰竭症状的长期疾病进展独立相关。[29]
在48h内发作的房颤,经食管超声没有发现心脏内有血栓时,可考虑电转复或药物转复。胺碘酮是最有效的预防房颤复发的药物。对于慢性心房颤动,β 受体阻滞剂和维拉帕米可有效控制心率。[29]如果患者的肥厚程度明显,地高辛并不常规用于控制心室率。
有症状的窦房结功能异常的HCM患者,有植入永久起搏器适应证。有症状的高度房室传导阻滞,或伴有心律失常如房颤或室性心律失常等的患者,在出现心动过缓或长间歇时,也需要植入永久起搏器。
如果患者药物治疗无效,建议转诊,考虑行心脏移植手术。
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