BMJ Best Practice

诊断标准

经修订国际预后评分系统 (IPSS-R) 的危险评估[18]

IPSS 的改良版本，采用了更大的患者数据库（经修订的 IPSS - [IPSS-R],n = 7012,IPSS,n = 816）进行分析。采用多个统计加权临床特征生成预后指标。

骨髓原始细胞

  • ≤2%=0 分

  • ＞2%，≤5%= 1 分

  • ＞5%，≤10%= 2 分

  • ＞10%= 3 分

核型（细胞遗传学检测）

  • 极低风险：-Y，del(11q) = 0 分

  • 低风险： 正常，del(5q)，del(12p)，del(20q)，双重异常包括 del(5q) = 1 分

  • 中等风险：del(7q)，+8、+19、i(17q)，其他任何单一或双独立克隆 = 2 分

  • 高风险：-7，inv(3)/t(3q)/del(3q)，双重异常包括 -7/del(7q) = 3 分

  • 极高风险：复杂 ＞3 个异常 = 4 分

血红蛋白 (g/dL)

  • ≥10 = 0 分

  • ≥8，＜10 = 1 分

  • ＜8= 1.5 分

血小板 (x 10^9/L)

  • ≥100 = 0 分

  • ≥50，＜100 = 0.5 分

  • ＜50= 1 分

中性粒细胞绝对计数 (x 10^9/L)

  • ≥0.8= 0 分

  • ＜0.8= 0.5 分

总得分：

0-1.5 分 = 极低风险

2- 3 分 = 低风险

3.5- 4.5 分 = 中等风险

5-6 分 = 高危

＞6 分 = 极高危

世界卫生组织预后评分系统 (WPSS)[19]

不同于能够根据就诊时的发现预测结局的预后评分系统，WPSS 能够在其病程发展中随时向骨髓增生异常综合征 (MDS) 患者提供预后信息。

世界卫生组织 (WHO) 分类

  • 难治性贫血；难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞； MDS伴有单纯 del(5q) 和＜ 5% 骨髓原始细胞 = 0 分

  • 难治性血细胞减少伴多系病态造血；难治性血细胞减少伴多系病态造血和环形铁粒幼红细胞 = 1 分

  • 难治性贫血伴原始细胞增多-1 = 2 分

  • 难治性贫血伴原始细胞增多-2 = 3 分

WHO 的 MDS 分类于 2016 年进行了修订。[1]在修订后的分类中，术语“难治性贫血”和“难治性血细胞减少”被替换为“MDS”一词。

核型（细胞遗传学检测）

  • 低风险：正常，-Y，del(5q)，del(20q) = 0 分

  • 中等风险：不属于低风险或高风险的类别（其他异常）=1分

  • 高风险：复杂（≥3 异常），染色体 7 异常 = 2 分

RBC 输注要求

  • 无 = 0 分

  • 输注依赖 = 1 分（输注依赖性的定义是：在为期 4 个月内每 8 周至少进行一次 RBC 输注）

总得分：

0 分 = 极低风险

1 分= 低风险

2 分 = 中等风险

3-4 分 = 高风险

5-6 分 = 极高风险

国际预后评分系统 (IPSS) 危险评估[20]

美国国立综合癌症网络 (NCCN) 建议应根据患者的年龄、病情和 IPSS 危险评估确定疗程的强度。

1997 年 IPSS：

将所有 3 个领域的分数相加得到总分，然后判定其危险类别；年龄（小于或大于 60 岁）也很重要。

骨髓原始细胞

  • ＜5% = 0 分

  • 5% - 10% = 0.5 分

  • 不适用 = 1 分

  • ＞10%，≤20%= 1.5 分

  • ＞20%，≤30%= 2 分

核型（细胞遗传学检测）

  • 低风险：正常，单纯-Y，单纯 del(5q)，或单纯 del(20q) = 0 分

  • 中等风险：全部核型未被定义为良好或不良 = 0.5分

  • 高风险：异常染色体7，或完整核型 (3 个或以上异常) = 1 分。

外周血细胞减少

  • 0 或 1 = 0 分

  • 2 或 3 = 0.5 分

总得分：

0 分= 低风险

0.5 -1.0 分= 中度-1 (INT-1) 风险

1.5 -2.0 分= INT-2 风险

≥2.5 分= 高风险

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